先天性肺动脉异常Congenital anomaly of pulmonary arterial tree 更新时间：2025-05-27 22:56:31 关键词 索引词 Congenital anomaly of pulmonary arterial tree、先天性肺动脉异常、先天性肺动脉及其分支异常、肺动脉异常 [possible translation]、肺动脉异常起源 [possible translation]、先天性肺动脉错位 [possible translation]、肺动脉的起源异常 [possible translation]、肺动脉起源异常 [possible translation]、肺动脉异常起源、先天性肺动脉错位、肺动脉的起源异常、肺动脉异常、肺动脉起源异常、先天性肺动脉树扩张、特发性肺动脉扩张、家族性肺动脉扩张 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张 [possible translation]、先天性肺动脉瘤 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张、先天性肺动脉瘤、家族性肺动脉扩张、先天性肺动脉干畸形、先天性主肺动脉畸形、先天性肺干发育不良、先天性主肺动脉发育不良、肺动脉干缺如或闭锁、肺动脉主干缺如或闭锁、先天性肺动脉分支畸形、肺动脉先天性异常、先天性肺动脉分支狭窄、先天性肺动脉狭窄、先天性右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄、先天性左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄、先天性肺动脉分支发育不良、肺动脉发育不良、先天性肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良、先天性右肺动脉发育不良、右肺动脉远端发育不良 [possible translation]、外周右肺动脉发育不良 [possible translation]、右肺动脉远端发育不良、外周右肺动脉发育不良、先天性左肺动脉发育不良、左肺动脉远端发育不良 [possible translation]、左肺动脉外周发育不良 [possible translation]、左肺动脉远端发育不良、左肺动脉外周发育不良、先天性中央肺动脉狭窄或近肺门分叉处发育不良、肺动脉中央支狭窄、先天性中央肺动脉分支狭窄或发育不全、中央肺动脉狭窄、近端肺动脉狭窄、先天性外周肺动脉狭窄或肺门分叉处或以上发育不良、外周肺动脉狭窄、远端外周肺动脉狭窄、先天性左右肺动脉不连续、不汇合、右肺动脉起源于升主动脉、半共同动脉干、右半共同动脉干、左肺动脉起源于升主动脉、左半共同动脉干、肺动脉起源于动脉导管、右肺动脉起源于动脉导管、左肺动脉起源于动脉导管、肺动脉发育不全、肺动脉缺失、右或左肺动脉缺失、右或左肺动脉闭锁、肺动脉支发育不全、右肺动脉缺失或闭锁、右肺动脉闭锁、右肺动脉缺失、左肺动脉缺失或闭锁、左肺动脉闭锁、左肺动脉缺失
展开 同义词 Aberrant pulmonary artery、abnormal origin of pulmonary artery、Anomaly of pulmonary artery、congenital malposition of pulmonary artery、pulmonary arterial origin anomaly、pulmonary artery abnormality、pulmonary artery origin anomaly、Congenital anomalies of pulmonary artery and its branches
展开 别名 先天性肺动脉病、肺动脉畸形、先天性肺血管异常、肺血管异常、先天性肺动脉疾病、肺动脉先天性疾病、先天性肺动脉缺陷、肺动脉结构异常、先天性肺动脉病变
展开 后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 发生部位
XA6WT9叶间动脉
XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉
XA3713肺动脉干
XA2S57小叶间动脉
先天性肺动脉异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 先天性肺动脉异常是指肺动脉干（主肺动脉）和/或其分支（右、左肺动脉及其更细小分支）在胚胎发育过程中出现的一系列结构异常。这些异常可能包括但不限于肺动脉狭窄、闭锁、起源异常、扩张或发育不良等。
病因学特征
遗传因素 ：
先天性肺动脉异常可能与基因突变有关，某些遗传综合征如DiGeorge综合征（22q11.2缺失综合征）常伴有心脏畸形，其中包括肺动脉异常。
环境因素 ：
孕期暴露于有害物质或感染（例如风疹病毒）可能会干扰胎儿心血管系统的正常发育，导致包括肺动脉在内的各种先天性心脏缺陷。
胚胎发育过程中的机制障碍 ：
在胚胎发育过程中，如果心管分隔及大血管形成过程受到干扰，则可能导致肺动脉干及分支的形态学异常。例如，第6对主动脉弓发育异常可以引起肺动脉瓣缺如或者肺动脉起源于非正常位置等问题。
病理机制
血流动力学改变 ：
肺动脉狭窄或闭锁会导致肺循环阻力增加，进而加重右心室负荷。长期高压状态可诱发右心室肥厚甚至衰竭。
组织结构变化 ：
部分类型的肺动脉异常，比如特发性孤立性肺动脉扩张，表现为局部血管壁薄弱，容易形成假性动脉瘤。
血液分布不均 ：
当一侧肺动脉存在严重狭窄时，两侧肺部之间可能存在显著的血流量差异，从而影响气体交换效率。
临床表现
呼吸系统症状 ：
由于肺循环障碍，患者可能出现不同程度的呼吸困难、喘息或反复发作的呼吸道感染。
皮肤黏膜青紫 ：
在一些情况下，尤其是当存在严重的肺动脉狭窄或闭锁时，患儿可能会表现出中心性发绀。
心脏杂音 ：
医生在听诊时可能会发现由异常血流引起的杂音，这是诊断先天性心脏病的重要线索之一。
生长发育迟缓 ：
持续存在的氧合不足及营养吸收不良可能导致儿童生长速度低于同龄人。
参考文献 ：上述内容基于多篇关于先天性肺动脉异常的研究报告和临床指南总结而成。