其他特指的功能性单心室Other specified Functionally univentricular heart

更新时间：2025-06-19 02:44:35

编码LA89.Y

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索引词Functionally univentricular heart、其他特指的功能性单心室

缩写功能性单心室、Functional-Single-Ventricle

别名功能性单心室症、功能单心室、单一心室功能障碍

其他特指的功能性单心室 (LA89.Y) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）
- 超声心动图（Echocardiography）：
  - 明确显示单一功能心室结构，伴巨大室间隔缺损（直径≥10mm）
  - 证实体循环与肺循环均依赖单一心室泵血
  - 存在特定房室连接异常（如双入口房室连接）
- 心导管造影（Cardiac Catheterization）：
  - 直接显示心室腔内无有效分隔，血流混合
  - 测量肺动脉压力及肺血管阻力（PVR）
必须条件（核心诊断要素）
- 解剖学证据：影像学证实解剖或功能性单心室结构
- 血流动力学证据：
  - 动脉血氧饱和度（SaO₂）≤90%（静息状态）
  - 肺循环与体循环血流比值（Qp/Qs）异常（>2.0或<1.0）
- 合并畸形：至少存在以下一种：
  - 肺动脉狭窄（PS）
  - 主动脉缩窄（CoA）
  - 房室瓣异常（反流/狭窄）
支持条件（辅助诊断指标）
- 临床表现：
  - 紫绀（SaO₂≤85%时显著）
  - 心力衰竭体征（肝肿大、水肿）
  - 生长发育迟缓（体重/身高＜同年龄3rd百分位）
- 心电图特征：
  - 心室高电压（R波振幅＞同年龄正常值200%）
  - 电轴偏移（+150°至-90°异常范围）
- 胸片表现：
  - 心胸比（CTR）＞0.55
  - 肺血管纹理异常（增多或减少）

检查项目树
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[超声心动图] A --> C[心电图] A --> D[胸部X线] B --> E[确诊检查] E --> F[心导管造影] E --> G[心脏MRI] G --> H[手术规划] F --> I[血流动力学评估]
判断逻辑
- 超声心动图：
  - 阳性标准：单心室结构+室间隔缺损＞10mm
  - 关联分析：若合并肺动脉狭窄，需评估狭窄程度（峰值流速＞4m/s提示重度）
- 心导管造影：
  - 肺血管阻力（PVR）：＞6 Wood单位提示不可逆肺高压
  - 心室舒张末压（VEDP）：＞12mmHg提示心功能不全
- 心脏MRI：
  - 心室射血分数（EF）：＜45%需干预
  - 三维重建：明确房室连接类型（如双入口型）

检查项目	参考范围	异常意义	处理建议
动脉血气分析	SaO₂: 95-100%	SaO₂<90%：提示血液混合/肺血流不足	立即氧疗，评估手术指征
BNP	<100 pg/mL	>400 pg/mL：提示心力衰竭恶化	强化利尿治疗，调整强心药物
血红蛋白	120-160 g/L	>180 g/L：慢性缺氧代偿性增高	监测血黏度，预防栓塞
乳酸	0.5-2.2 mmol/L	>4.0 mmol/L：提示组织灌注不足	改善循环，排查休克
肝功能	ALT<40 U/L	ALT/AST升高：心源性肝淤血	控制心力衰竭，保肝治疗

确诊路径：超声心动图→心导管造影（金标准）
关键指标：
- 解剖单心室结构（必须）
- SaO₂≤90% + Qp/Qs异常（必须）
风险分层：
- 高危标志：PVR＞6 Wood单位 / EF＜45% / BNP＞400 pg/mL
- 手术时机：诊断后3个月内需完成姑息手术（如Glenn术）

参考文献：