其他特指的脾结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of spleen
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关键词
索引词Structural developmental anomalies of spleen、其他特指的脾结构发育异常、先天性脾畸形、脾脏畸形NOS、迷行脾、先天性脾分叶、脾分叶、先天性脾肥大、先天性脾大、先天性巨脾、先天性脾发育不良
别名先天性脾脏畸形、脾脏结构发育缺陷、脾脏发育异常
其他特指的脾结构发育异常(LB22.Y)的核心症状与体征
症状(主观感受)
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反复感染:
- 先天性脾发育不良或脾功能不足的患儿,易发生反复荚膜细菌感染(如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌)及败血症,尤其在免疫功能受损时(50%-70%)。
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腹痛:
- 由于脾脏位置异常或体积增大导致的腹部不适,多为隐痛或钝痛(30%-50%)。
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消化系统症状:
- 少数患者可能出现恶心、呕吐、食欲不振等症状,尤其是在脾脏肿大明显时(10%-30%)。
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全身症状:
- 在某些情况下,患者可能伴有发热、乏力、体重下降等非特异性全身症状(10%-20%)。
体征(客观检测结果)
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脾肿大或脾发育不全:
- 脾脏体积异常(增大或显著缩小)。脾肿大时可触及脾缘,常见于先天性脾肥大或巨脾(60%-80%);脾发育不全则体积显著缩小(20%-40%)。
- 脾脏质地:根据病理状态,质地可能较软或较硬。例如,淤血性脾大质地因瘀血程度和时间长短而不同(70%-80%)。
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异位脾:
- 脾脏位于非典型位置,如腹腔其他部位甚至胸腔内(20%-40%)。
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多脾症:
- 存在两个或更多独立但较小的脾脏单位,各自拥有独立血管供应(10%-20%)。
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脾分叶:
- 脾脏内部结构异常,表现为多个分叶或分隔(30%-50%)。
实验室特征
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血液学检查:
- 血常规:脾功能不足可能表现为贫血、白细胞计数异常、血小板增多(因脾脏对血小板的扣押作用减弱)(60%-80%)。
- 骨髓穿刺:在部分病例中可能显示骨髓增生异常或其他异常(30%-50%)。
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免疫学检查:
- 免疫球蛋白水平:脾功能不足可能导致特定抗体(如IgM)水平下降(50%-70%)。
- T细胞和B细胞亚群分析:评估免疫功能状态(40%-60%)。
影像学特征
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超声检查:
- 显示脾脏大小、形态异常,包括脾肿大或发育不全、分叶、异位脾或多脾症(80%-90%)。
- 可以发现脾脏内的囊肿、肿瘤等异常结构(20%-30%)。
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CT扫描:
- 提供更详细的解剖结构信息,可以明确脾脏的位置、数量、大小及内部结构(90%-95%)。
- 对于复杂的脾脏畸形,如异位脾或多脾症,CT扫描尤其有用(80%-90%)。
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MRI检查:
- 有助于进一步评估脾脏的解剖结构和功能状态(70%-80%)。
- 对于鉴别诊断和评估并发症有重要价值(60%-70%)。
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血管造影:
- 在某些情况下,如怀疑脾动脉瘤或血管畸形时,血管造影可以提供详细信息(5%-10%)。
参考文献
- 浙江省宁波市第二医院放射科, 王志锋, 刘杰, 顾浩. (2010). 三例多脾综合征患者的CT, MRI表现.
- 脾疾病的影像学检查. 人人文库.
- 诊断学基础重要知识点:脾肿大. 正保医学教育网.
- 超声诊断学—第10章-脾. 原创力文档.
以上信息基于现有的医学文献和研究数据。请注意,具体出现几率可能会因个体差异和具体情况而有所不同。如果有具体病例需要进一步讨论,请提供详细信息。