先天性肺动脉异常Congenital anomaly of pulmonary arterial tree

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA8B.1

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA8B 先天性大动脉（包括动脉导管）异常

LA8B.1 先天性肺动脉异常

关键词

索引词Congenital anomaly of pulmonary arterial tree、先天性肺动脉异常、先天性肺动脉及其分支异常、肺动脉异常 [possible translation]、肺动脉异常起源 [possible translation]、先天性肺动脉错位 [possible translation]、肺动脉的起源异常 [possible translation]、肺动脉起源异常 [possible translation]、肺动脉异常起源、先天性肺动脉错位、肺动脉的起源异常、肺动脉异常、肺动脉起源异常、先天性肺动脉树扩张、特发性肺动脉扩张、家族性肺动脉扩张 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张 [possible translation]、先天性肺动脉瘤 [possible translation]、特发性孤立性肺动脉扩张、先天性肺动脉瘤、家族性肺动脉扩张、先天性肺动脉干畸形、先天性主肺动脉畸形、先天性肺干发育不良、先天性主肺动脉发育不良、肺动脉干缺如或闭锁、肺动脉主干缺如或闭锁、先天性肺动脉分支畸形、肺动脉先天性异常、先天性肺动脉分支狭窄、先天性肺动脉狭窄、先天性右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周右肺动脉狭窄、外周右肺动脉狭窄、先天性左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄 [possible translation]、远端外周左肺动脉狭窄、外周左肺动脉狭窄、先天性肺动脉分支发育不良、肺动脉发育不良、先天性肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良 [possible translation]、远端肺动脉发育不良、外周肺动脉发育不良、先天性右肺动脉发育不良、右肺动脉远端发育不良 [possible translation]、外周右肺动脉发育不良 [possible translation]、右肺动脉远端发育不良、外周右肺动脉发育不良、先天性左肺动脉发育不良、左肺动脉远端发育不良 [possible translation]、左肺动脉外周发育不良 [possible translation]、左肺动脉远端发育不良、左肺动脉外周发育不良、先天性中央肺动脉狭窄或近肺门分叉处发育不良、肺动脉中央支狭窄、先天性中央肺动脉分支狭窄或发育不全、中央肺动脉狭窄、近端肺动脉狭窄、先天性外周肺动脉狭窄或肺门分叉处或以上发育不良、外周肺动脉狭窄、远端外周肺动脉狭窄、先天性左右肺动脉不连续、不汇合、右肺动脉起源于升主动脉、半共同动脉干、右半共同动脉干、左肺动脉起源于升主动脉、左半共同动脉干、肺动脉起源于动脉导管、右肺动脉起源于动脉导管、左肺动脉起源于动脉导管、肺动脉发育不全、肺动脉缺失、右或左肺动脉缺失、右或左肺动脉闭锁、肺动脉支发育不全、右肺动脉缺失或闭锁、右肺动脉闭锁、右肺动脉缺失、左肺动脉缺失或闭锁、左肺动脉闭锁、左肺动脉缺失

同义词Aberrant pulmonary artery、abnormal origin of pulmonary artery、Anomaly of pulmonary artery、congenital malposition of pulmonary artery、pulmonary arterial origin anomaly、pulmonary artery abnormality、pulmonary artery origin anomaly、Congenital anomalies of pulmonary artery and its branches

缩写CPA

别名先天性肺动脉病、肺动脉畸形、先天性肺血管异常、肺血管异常、先天性肺动脉疾病、肺动脉先天性疾病、先天性肺动脉缺陷、肺动脉结构异常、先天性肺动脉病变

先天性肺动脉异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：

心导管检查：通过测量压力梯度和血流动力学参数，进一步明确诊断。这是确诊先天性肺动脉异常的最可靠方法。

必须条件（确诊依据）：

超声心动图：显示肺动脉瓣和肺动脉的结构和功能异常，如狭窄、闭锁、起源异常等。
CT和MRI：提供详细的解剖结构信息，帮助诊断复杂的肺动脉异常。
X线检查：显示肺动脉段突出、肺门截断现象、肺门动脉及其大分支扩张等。

支持条件（临床与流行病学依据）：

典型临床表现：
呼吸困难（活动时出现，出现几率70%-90%）
疲劳感（日常活动中容易感到疲倦，出现几率50%-70%）
反复呼吸道感染（出现几率40%-60%）
生长发育迟缓（儿童生长速度低于同龄人，出现几率30%-50%）
中心性发绀（严重情况下皮肤黏膜青紫，出现几率10%-30%）
体征：
心脏杂音（听诊时发现收缩期杂音，出现几率80%-90%）
肺动脉瓣区第二心音减弱（出现几率70%-90%）
胸骨左缘第二肋间震颤（提示肺动脉瓣狭窄，出现几率70%-90%）
右心衰竭相关体征（肝肿大、颈静脉怒张、下肢水肿等，出现几率40%-60%）
皮肤黏膜青紫（严重情况下，出现几率10%-30%）

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无影像学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（呼吸困难+心脏杂音）。
体征（心脏杂音+肺动脉瓣区第二心音减弱）。

二、辅助检查

影像学检查：

胸部X线：
判断逻辑：肺动脉段突出、肺门截断现象、肺门动脉及其大分支扩张等。
异常意义：提示肺动脉异常的可能性，需要进一步检查以明确诊断。
超声心动图：
判断逻辑：评估肺动脉瓣和肺动脉的结构和功能，显示狭窄或闭锁的程度。
异常意义：直接显示肺动脉异常的具体情况，是诊断的重要手段。
CT和MRI：
判断逻辑：提供详细的解剖结构信息，帮助诊断复杂的肺动脉异常。
异常意义：对于复杂或不典型的病例，CT和MRI能够提供更多的诊断信息。

心电图：

判断逻辑：可能显示右心室肥厚的特征。
异常意义：提示右心负荷增加，但不能单独作为确诊依据，需要结合其他检查结果。

心导管检查：

判断逻辑：通过测量压力梯度和血流动力学参数，进一步明确诊断。
异常意义：是确诊先天性肺动脉异常的金标准，能够提供详细的血流动力学数据。

三、实验室检查的异常意义

影像学检查：

胸部X线：
异常意义：肺动脉段突出、肺门截断现象、肺门动脉及其大分支扩张等，提示肺动脉异常。
超声心动图：
异常意义：显示肺动脉瓣和肺动脉的结构和功能异常，如狭窄、闭锁、起源异常等。
CT和MRI：
异常意义：提供详细的解剖结构信息，帮助诊断复杂的肺动脉异常。
心导管检查：
异常意义：通过测量压力梯度和血流动力学参数，进一步明确诊断。

血液检查：

全血细胞计数：
异常意义：白细胞升高可能提示反复感染。
C反应蛋白（CRP）：
异常意义：CRP升高可能提示炎症或感染。

心电图：

异常意义：右心室肥厚的表现，提示右心负荷增加。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（超声心动图、CT、MRI、X线）和心导管检查。
辅助检查以影像学为主，结合心电图和其他实验室检查，综合评估患者的病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和临床症状。

权威依据：《中华儿科杂志》、《心血管病学进展》等相关专业文献。