法洛四联症伴肺动脉闭锁及体-肺动脉侧支Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and systemic-to-pulmonary collateral artery 更新时间：2025-05-27 22:53:03 关键词 索引词 Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and systemic-to-pulmonary collateral artery、法洛四联症伴肺动脉闭锁及体-肺动脉侧支、肺动脉闭锁，室间隔缺损及MAPCAs（主要体肺动脉侧支）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损及体-肺动脉侧支（法洛型）
展开 同义词 Pulmonary atresia, ventricular septal defect and MAPCAs、Pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-to-pulmonary collateral arteries [Fallot type]
展开 缩写 PA-VSD-MAPCAs、TOF-PA-MAPCAs
展开 别名 法洛四联症伴肺动脉闭锁及体肺动脉侧支、肺动脉闭锁室间隔缺损及MAPCAs、肺动脉闭锁伴室间隔缺损及体肺动脉侧支-法洛型、法洛四联症伴肺动脉闭锁及体肺侧支、法洛四联症伴肺动脉闭锁及MAPCAs
展开 法洛四联症伴肺动脉闭锁及体-肺动脉侧支的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）是一种复杂的先天性心脏病，通常包含四种主要的心脏结构异常：室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）、主动脉骑跨（Overriding Aorta）、右心室流出道梗阻（Right Ventricular Outflow Tract Obstruction, RVOTO），以及右心室肥厚（Right Ventricular Hypertrophy）。当TOF伴随肺动脉完全闭锁（Pulmonary Atresia, PA）时，则称为法洛四联症伴肺动脉闭锁。在此情况下，由于右心室与肺动脉之间没有直接交通，血液必须通过体-肺动脉侧支血管（Major Aortopulmonary Collaterals, MAPCAs）才能到达肺部进行氧气交换。
解剖学特征
肺动脉闭锁 ：肺动脉瓣处完全闭合，导致右心室和肺动脉树之间无直接连接。室间隔缺损 ：位于主动脉下方的室间隔缺损允许氧合血和非氧合血混合，从而使得部分未氧合的血液进入体循环，造成发绀现象。MAPCAs的存在 ：在肺动脉闭锁的情况下，体循环动脉系统与肺动脉之间形成的侧支血管成为了维持生命必需的替代通路。这些侧支血管直接起源于降主动脉或其分支，并向肺组织供血。右心室肥厚 ：长期的右心室流出道高压状态导致右心室肌肉增厚，以克服阻力泵血。
病理生理机制
氧合作用降低 ：由于存在室间隔缺损且缺乏有效的肺循环路径，大量未经充分氧合的血液被泵入全身循环中，导致患者出现持续性的低氧血症表现如青紫、呼吸急促等。心脏负荷增加 ：为了满足身体对氧气的需求，右心室必须更加努力地工作来克服RVOTO并推动更多血液通过侧支途径到达肺部，这增加了心脏的工作负担。侧支循环的重要性 ：对于患有PA/VSD合并MAPCAs的个体而言，这些异常发展的血管不仅是他们生存所依赖的关键通道，同时也是后续外科干预计划中的重要考量因素之一。
临床表现
症状特征 ：
发绀 ：是该病最典型的体征之一，尤其在哭闹或活动后更为明显。生长发育迟缓 ：由于慢性缺氧影响能量代谢效率，儿童可能出现体重增长缓慢、体力不支等问题。反复呼吸道感染 ：免疫力下降加上肺部血流异常易引发细菌性肺炎或其他呼吸系统疾病。蹲踞现象 ：患儿可能会采取蹲坐姿势以减轻症状，这是因为该动作可以暂时提高体循环阻力，减少右向左分流，改善脑部供血状况。
参考文献：
《家庭医生在线》关于法洛四联症的诊断及临床表现
《好大夫在线》常见先天性心脏病-法洛四联症
《知乎》［Wilson的医学科普］法洛四联症合并肺动脉闭锁PA/VSD和其外科治疗