小肠动静脉畸形Arteriovenous malformation of small intestine

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DA97.1

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索引词Arteriovenous malformation of small intestine、小肠动静脉畸形、小肠Dieulafoy病

缩写AVM、小肠AVM

别名小肠动静脉瘘、小肠动静脉交通异常

小肠动静脉畸形 (DA97.1) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - 选择性动脉造影显示明确的动静脉畸形，表现为异常的动静脉交通，缺乏正常的毛细血管床。
  - CT血管成像（CTA）或MRI血管成像（MRA）显示典型的动静脉畸形结构。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性、间歇性的消化道出血，表现为呕血或黑便。
  - 非特异性的腹痛，尤其是在病变伴有炎症反应时更为明显。
  - 慢性贫血症状，如乏力、皮肤苍白等。
- 体征：
  - 体检时可见皮肤苍白、黏膜苍白等贫血表现。
  - 在病变部位可能存在轻度压痛。
  - 在某些情况下，可以触及腹部肿块，尤其是当病变较大时。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（消化道出血+慢性贫血）。
  - 内镜检查发现异常扩张的血管或活动性出血点。

影像学检查：
- 选择性动脉造影：
  - 异常意义：明确显示动静脉畸形的位置和范围，有助于诊断和治疗计划的制定。
- CT血管成像（CTA）：
  - 异常意义：清晰显示病变的血管结构，有助于评估病变的大小和位置。
- MRI血管成像（MRA）：
  - 异常意义：对于软组织的分辨率较高，有助于进一步评估病变。
- 胶囊内镜：
  - 异常意义：对于小肠内部的病变具有较高的检出率，适用于传统内镜难以到达的部位。
- 双气囊内镜：
  - 异常意义：可以直接观察并取活检，有助于确诊。
临床鉴别检查：
- 内镜检查：
  - 异常意义：内镜下可见异常扩张的血管，有时可见到活动性出血点。有助于与其他消化道出血原因（如溃疡、肿瘤）进行鉴别。
- 腹部超声：
  - 异常意义：虽然对小肠动静脉畸形的直接诊断价值有限，但可以帮助排除其他腹部疾病。
流行病学调查：
- 家族史追溯：
  - 判断逻辑：了解家族中有无类似病例或其他遗传性疾病，有助于评估是否存在遗传因素。

血液检查：
- 贫血相关指标：
  - 血红蛋白（Hb）降低（<130 g/L男性，<120 g/L女性）：提示慢性失血导致的贫血。
  - 红细胞计数减少：反映贫血程度。
  - 平均红细胞体积（MCV）正常或略低：提示缺铁性贫血的可能性较小。
  - 网织红细胞计数增加：提示骨髓对贫血的代偿反应。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高（>5 mg/L）：提示可能存在炎症反应。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
粪便隐血试验：
- 阳性结果：提示消化道出血，但不能确定出血的具体位置和原因。
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）正常：排除凝血功能障碍导致的出血。

权威依据：《消化系统疾病诊疗指南》、《内科学》等相关医学文献。