肝肺综合征Hepatopulmonary syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Hepatopulmonary syndrome、肝肺综合征
肝肺综合征的核心症状与体征
肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome, HPS）是一种继发于慢性肝病或门静脉高压状态下的严重并发症，其核心特征在于患者出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍及动脉血氧合作用异常，从而导致低氧血症。以下是关于肝肺综合征的主要临床表现，包括症状（主观感受）、体征（客观检测结果），以及实验室或影像学特征。
症状（主观感受）
典型症状
- 进行性呼吸困难：
- 为最常见的肺部症状，多数患者会在轻微活动后感到气短，随着病情进展，静息时也会出现呼吸困难。（高，70%-90%）
- 直立性低氧血症（Orthodeoxia）：
- 患者从平卧位转变为站立位时，因重力作用导致肺底部血管扩张加重，肺内分流增加，动脉血氧分压（PaO2）下降≥5%或≥4mmHg。（中，50%-80%）
其他可能症状
- 胸痛：
- 可能由高动力循环状态或基础心肺疾病引起，但非HPS特异性表现。（较低，<10%）
- 腹胀：
- 与基础肝病（如肝硬化腹水）相关，表现为腹部膨胀感。（较高，40%-60%）
- 全身乏力、食欲减退：
- 主要与肝功能失代偿相关，晚期患者中较常见。（中，40%-60%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 发绀：
- 因低氧血症引起皮肤和黏膜呈现蓝紫色，尤其在口唇、甲床处明显。（高，PaO2<70mmHg时发生率>80%）
- 杵状指：
- 可能与慢性缺氧相关，但发生率低于早期描述，多见于长期低氧血症患者。（中，约20%-30%）
非典型体征
- 蜘蛛痣：
- 与肝病相关的皮肤小动脉扩张，非HPS特异性表现。（中，30%-50%）
- 脾大：
- 反映门静脉高压或基础肝病，与HPS无直接关联。（较低，20%-40%）
实验室与影像学特征
- 血气分析：
- 动脉血氧分压(PaO2)降低（<80mmHg），直立位PaO2进一步下降；动脉-肺泡氧分压差[(A-a)DO2]增大（≥15mmHg）。（高，诊断必需）
- 胸部高分辨率CT（HRCT）：
- 可能显示外周肺野弥漫性血管扩张（“海绵样”血管影），但早期可无异常。（中，30%-50%）
- 对比增强超声心动图：
- 静脉注射震荡生理盐水后，左心房出现微泡（延迟3-6个心动周期），提示肺内血管扩张。（高，敏感性>90%）
注：上述信息基于现有文献资料整理而成，具体出现几率会根据个体差异及基础肝病类型等因素有所不同。