肝肺综合征Hepatopulmonary syndrome

更新时间：2025-05-27 22:56:17

肝肺综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome, HPS）是一种继发于慢性肝病或门静脉高压状态下的严重并发症，其核心特征在于患者出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍及动脉血氧合作用异常，从而导致低氧血症。HPS通常表现为呼吸短促和低氧血症，即使在休息时也可见到明显的紫绀现象。该病症是晚期肝病如肝硬化失代偿期患者的常见并发症之一。

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病因学特征

1. 主要病因：

   • 慢性肝病：尤其是肝硬化（包括但不限于乙型肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化），是引起HPS最常见的基础疾病。
   • 门静脉高压：长期存在的门静脉压力增高可促进肺部血管床的变化，进一步加剧了气体交换障碍。

2. 生理病理机制：

   • 肝功能不全导致肝脏无法有效清除体内的代谢产物及其他有害物质，这些物质可能间接影响肺部血管的功能，特别是前毛细血管和毛细血管水平上的扩张。
   • 血管扩张导致通气血流比例失调，氧气扩散受限，形成肺动静脉分流，进而造成全身性低氧血症。
   • 除了直接的肺血管改变外，肝硬化相关的腹水积聚也可能通过胸腔压力增加而间接影响呼吸功能。

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病理机制

1. 肺血管变化：

   • 最显著的变化发生在肺前毛细血管区域，表现为血管壁变薄、直径增大，以及局部血流量增加但缺乏相应气道扩张，从而减少了有效的气体交换面积。
   • 毛细血管周围可能存在炎症细胞浸润，这可能是对肝脏疾病相关毒素反应的一部分。

2. 低氧血症发生机制：

   • 主要是由于肺内形成的异常血管连接（即所谓的“肺动静脉分流”），使得部分血液绕过了正常的肺泡-毛细血管界面，未经充分氧合即回流入心脏。
   • 此外，随着病情进展，患者可能出现心输出量减少，进一步恶化组织供氧状况。

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参考文献：《中华内科杂志》关于肝肺综合征的研究报道；《美国胃肠病学杂志》上发表的相关临床研究论文。