门脉性肺动脉高压Portopulmonary hypertension

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门脉性肺动脉高压（DB99.3）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 呼吸困难：
   • 早期表现为活动后气短，随着病情进展，静息状态下也可出现（高，70%-90%）。
2. 疲劳：
   • 患者常感到乏力，体力下降（高，70%-80%）。
3. 胸痛：
   • 运动后胸痛（中，40%-60%）。
4. 眩晕或晕厥：
   • 劳力性晕厥更典型（低，10%-30%）。
5. 咯血：
   • 罕见（极低，<5%）。
6. 右心衰竭相关症状：
   • 晚期可能出现腹胀、纳差等右心功能不全表现（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

1. 右心衰竭体征：
   • 颈静脉怒张（高，70%-80%）。
   • 肝颈静脉回流征阳性（高，60%-70%）。
   • 下肢水肿（高，50%-60%）。
2. 心肺听诊异常：
   • 肺动脉瓣第二心音亢进（高，70%-80%）。
   • 三尖瓣反流性杂音（中，30%-50%）。
3. 超声心动图表现：
   • 肺动脉收缩压≥35 mmHg（高，90%-95%）。
   • 右心室扩张伴收缩功能减退（高，80%-90%）。

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实验室与影像学特征

1. 血流动力学诊断标准：
   • 右心导管检查：平均肺动脉压≥25 mmHg，肺毛细血管楔压≤15 mmHg，肺血管阻力≥3 Wood单位（高，90%-95%）。
2. 胸部X线：
   • 中央肺动脉扩张伴外周血管稀疏（高，70%-80%）。
3. CT肺动脉成像：
   • 排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（高，80%-90%）。
4. 血液检查：
   • 肝功能异常（与门脉高压基础疾病相关，高，70%-80%）。
   • BNP/NT-proBNP升高（与右心功能不全程度相关，高，70%-80%）。

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参考文献

• 黄传鼎, 王震龙, 李为苏. 门脉性肺动脉高压(一). 人人文库.
• 门脉性肺动脉高压. 默沙东诊疗手册.
• 门静脉高压常见并发症门脉性肺动脉高压2024（全文）.pdf. 原创力文档.
• 门脉性肺动脉高压的临床表现|诊断|药物治疗. 正保医学教育网.