迷路瘘Labyrinthine fistula

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码AB35

路径

索引词Labyrinthine fistula、迷路瘘、内耳瘘、外淋巴瘘、半规管瘘

同义词labyrinth fistula、inner ear fistula、Perilymphatic fistula

缩写MLF

别名耳内迷路瘘

迷路瘘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 内淋巴囊造影术阳性：通过向内淋巴系统注射对比剂，直接观察到瘘管的位置及形态。
- 高分辨率CT扫描和MRI检查：显示圆形窗或椭圆形窗区域存在骨质缺损，并且伴有内耳液体分布异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 突发性旋转性眩晕，伴有恶心、呕吐等症状，与体位变化有关。
  - 单侧或双侧感音神经性聋。
  - 持续性或间歇性的耳鸣。
  - 步态不稳、站立困难等平衡失调症状。
- 体征：
  - 自发性或诱发性眼球震颤。
  - 听力学检查异常（纯音测听、声导抗测试及言语识别率降低）。
  - 前庭功能试验异常（冷热试验、摇头试验）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无内淋巴囊造影术证据，需同时满足以下两项：
  - 高分辨率CT扫描或MRI检查显示骨质缺损和内耳液体分布异常。
  - 临床表现和体征符合迷路瘘的特点。

影像学检查：
- 高分辨率CT扫描：
  - 异常意义：显示圆形窗或椭圆形窗区域的骨质缺损，异常通道的存在率为60%-80%。
- MRI检查：
  - 异常意义：对软组织对比度较高，能更好地观察到内耳液体分布情况以及有无炎症反应，阳性发现率约为70%-85%。
电生理测试：
- 耳蜗电图（ECoG）：
  - 异常意义：评估内耳电活动状态，对于判断迷路瘘具有重要价值；异常率约40%-60%。
- 前庭功能试验：
  - 冷热试验（ENG/VNG）：
  - 异常意义：显示前庭功能受损的证据。
  - 摇头试验：
  - 异常意义：显示前庭功能受损的证据。
听力学检查：
- 纯音测听：
  - 异常意义：显示感音神经性聋。
- 声导抗测试：
  - 异常意义：显示中耳功能异常。
- 言语识别率测试：
  - 异常意义：显示言语识别能力下降。

权威依据：《耳鼻咽喉头颈外科》、《中华耳科学杂志》等相关专业期刊发表的研究论文。