迷路瘘Labyrinthine fistula

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迷路瘘的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 眩晕：
   • 患者常报告突发性旋转性眩晕发作，伴有恶心、呕吐等症状。这种眩晕往往与压力变化（如咳嗽、打喷嚏）或体位变动相关[9]。
2. 听力下降：
   • 单侧或双侧传导性或混合性听力损失是迷路瘘的典型表现，严重程度取决于瘘口位置及是否合并内耳损伤[9]。
3. 耳鸣：
   • 部分患者会经历持续性或间歇性的耳鸣现象，频率和强度不一[9]。
4. 平衡障碍：
   • 步态不稳、站立困难等平衡失调症状也是迷路瘘患者的常见主诉之一[9]。

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体征（客观检测结果）

1. 眼震：
   • 体检时可发现自发性或诱发性眼球震颤（多为水平旋转性），通常由压力刺激诱发[9]。
2. 听力学检查异常：
   • 纯音测听可见气骨导差，声导抗测试鼓室图正常，言语识别率可能下降[9]。
3. 前庭功能试验异常：
   • 冷热试验（ENG/VNG）可能显示单侧半规管功能减退，瘘管试验阳性率约50%-70%[9]。

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实验室与影像学特征

1. 高分辨率CT扫描：
   • 能够显示内耳骨迷路缺损（如半规管骨壁连续性中断），但对微小瘘口敏感性较低（检出率约30%-50%）[9]。
2. MRI检查：
   • 增强MRI可显示内耳淋巴间隙信号异常，但对骨性瘘口无直接诊断价值[9]。
3. 瘘管激发试验：
   • 通过外耳道加压诱发眩晕或眼震（Hennebert征），特异性较高但敏感性有限[9]。
4. 术中探查：
   • 手术显微镜下直接观察外淋巴漏出是确诊的金标准，但需严格掌握适应证[9]。

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注：临床表现因瘘口位置、大小及是否合并感染而异。典型三联征为压力相关性眩晕、波动性听力损失和耳鸣，但仅约30%患者同时具备上述所有表现[9]。