耳硬化症Otosclerosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码AB33

路径

10 耳或乳突疾病

AB30 - AB3Z 内耳疾病

AB33 耳硬化症

关键词

索引词Otosclerosis、耳硬化症、非闭塞性耳硬化症累及前庭窗、非闭塞性耳硬化症、闭塞性耳硬化症累及前庭窗、闭塞性耳硬化症、耳蜗性耳硬化症、耳硬化症累及圆窗、耳硬化症累及耳被膜

同义词otospongiosis

缩写耳硬化、OS

别名骨迷路原发性病变

耳硬化症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 听力学检查：纯音测听显示传导性聋或混合型聋，且骨导阈值正常或轻度降低。
- 影像学检查：颞骨CT扫描显示镫骨底板增厚、固定以及迷路囊内海绵状骨质变化。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 渐进性听力下降，发展速度缓慢，逐渐加重。
  - 持续性耳鸣，多为低音调的嗡嗡声或高频啸叫声。
  - 韦氏误听现象：在嘈杂环境中反而感觉听力有所改善。
- 家族史：约50%的患者有家族史，常以常染色体显性遗传方式传递。
- 内分泌因素：女性发病率高于男性，妊娠期间病情可能加重，提示雌激素参与疾病发展。
- 其他因素：长期暴露于噪音环境中可能加速疾病进程。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（渐进性听力下降+耳鸣）。
  - 家族史阳性。

二、辅助检查

听力学检查：
- 纯音测听：
  - 异常意义：显示典型的传导性聋或混合型聋，听力曲线呈“V”形下降。
- 鼓室图：
  - 异常意义：As型鼓室图，提示镫骨固定。
- 声导抗测试：
  - 异常意义：镫骨活动受限或固定。
影像学检查：
- 颞骨CT扫描：
  - 异常意义：显示镫骨底板增厚、固定以及迷路囊内海绵状骨质变化。
- MRI：
  - 异常意义：对软组织的分辨率较高，有助于排除其他可能导致听力下降的疾病。
前庭功能检查：
- 冷热试验：
  - 异常意义：部分患者可能出现位置性眩晕，提示前庭系统受累。
- 眼震电图：
  - 异常意义：发现异常眼震，提示前庭功能异常。
耳镜检查：
- Schwartze征：
  - 异常意义：鼓膜后方可见彩色血管区，提示耳硬化症。

三、实验室检查的异常意义

听力学检查：
- 纯音测听：显示典型的传导性聋或混合型聋，听力曲线呈“V”形下降。
- 鼓室图：As型鼓室图，提示镫骨固定。
- 声导抗测试：镫骨活动受限或固定。
血液检查：
- 甲状腺功能检查：
  - 异常意义：甲状腺功能异常可能与耳硬化症的发生有关。
- 自身免疫抗体检测：
  - 异常意义：自身免疫反应可能参与疾病的发展过程。
影像学检查：
- 颞骨CT扫描：显示镫骨底板增厚、固定以及迷路囊内海绵状骨质变化。
- MRI：对软组织的分辨率较高，有助于排除其他可能导致听力下降的疾病。

四、总结

确诊核心依赖于听力学和影像学检查，结合典型症状及家族史。
辅助检查以听力学（纯音测听、鼓室图、声导抗测试）、影像学（颞骨CT、MRI）和前庭功能检查为主。
实验室异常意义需综合解读，重点关联听力学和影像学结果，并考虑甲状腺功能和自身免疫因素。

权威依据：《耳鼻咽喉头颈外科学》、《听力学基础与临床》、相关医学文献及指南。