促肾上腺皮质激素缺乏Adrenocorticotropic hormone deficiency

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(5A61.1) 促肾上腺皮质激素缺乏的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力与疲劳：
   • 患者常感到持续性全身无力、疲乏，日常活动耐力下降（高，70%-90%）。
2. 食欲不振和体重减轻：
   • 饮食减少，体重逐步下降（中，40%-60%）。
3. 皮肤色素减退：
   • 皮肤颜色较正常偏苍白，尤其与既往肤色对比明显（中，50%-70%）。
4. 低血压及直立性低血压：
   • 静息血压偏低，站立时容易出现头晕甚至晕厥（中，30%-50%）。
5. 低血糖：
   • 空腹或应激状态下易发生低血糖，表现为出汗、颤抖、意识模糊（中，30%-40%）。

其他可能症状

1. 精神萎靡：
   • 表现为注意力不集中、情绪淡漠（低，10%-20%）。
2. 肌肉无力：
   • 近端肌群受累明显，爬楼梯或起身困难（低，20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤苍白：
   • 全身皮肤黏膜颜色较浅，缺乏正常色素沉着（高，80%-95%）。
2. 持续低血压：
   • 收缩压多低于90mmHg，体位改变时下降>20mmHg（中，40%-60%）。
3. 电解质紊乱：
   • 血钠偏低（130-135mmol/L），血钾正常或轻度降低（中，50%-70%）。
4. 心率减缓：
   • 静息心率常低于60次/分，与低代谢状态相关（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 低体温：
   • 基础体温低于36℃，伴畏寒（低，10%-15%）。
2. 阴毛腋毛脱落：
   • 肾上腺雄激素分泌减少导致体毛稀疏（低，20%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. ACTH兴奋试验：
   • 基础ACTH水平低下（<10pg/mL），且对外源性CRH无反应（敏感度>95%）。
2. 皮质醇节律：
   • 晨间皮质醇<3μg/dL，昼夜节律消失（特异度90%-95%）。
3. 电解质特征：
   • 典型表现为低钠血症（<135mmol/L）伴正常血钾（异常率：70%-85%）。
4. 垂体影像学：
   • 约40%-50%患者存在垂体结构异常（肿瘤/萎缩/空蝶鞍），MRI检出率高于CT。

注：需与原发性肾上腺皮质功能减退鉴别。确诊后需终身糖皮质激素替代治疗，应激时应增加剂量。未治疗者可发生肾上腺危象。