促肾上腺皮质激素缺乏Adrenocorticotropic hormone deficiency

更新时间：2025-05-27 22:55:20

编码5A61.1

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索引词Adrenocorticotropic hormone deficiency、促肾上腺皮质激素缺乏、促肾上腺激素[ACTH]缺乏、继发性肾上腺皮质功能减退症、继发性肾上腺皮质功能不全

同义词adrenocorticotropic hormone [ACTH] deficiency、secondary adrenocortical insufficiency

缩写ACTH缺乏、继发性肾上腺皮质功能减退

别名垂体前叶促肾上腺皮质激素缺乏症

促肾上腺皮质激素缺乏的临床与医学定义及病因说明

促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropic Hormone, ACTH）缺乏是指由于下丘脑-垂体轴功能障碍导致ACTH分泌减少，进而引起肾上腺皮质功能减退。这种情况下，肾上腺无法产生足够的皮质醇等类固醇激素，从而引发一系列代谢和应激调节失常的症状。

下丘脑疾病：
- 下丘脑病变或损伤，如肿瘤、炎症、创伤或手术后遗症，可干扰促肾上腺皮质激素释放激素（Corticotropin-Releasing Hormone, CRH）的正常生成与释放，从而影响ACTH的合成与分泌。
垂体疾病：
- 垂体瘤、感染（如结核）、自身免疫性垂体炎、缺血性坏死（如席汉氏综合征）、遗传性疾病（如POMC基因缺陷）以及放射治疗后的损伤等均可直接损害腺垂体细胞，造成ACTH产量下降。
- 长期使用糖皮质激素替代治疗或其他抑制性药物可通过负反馈机制抑制ACTH的产生。
其他因素：
- 营养不良、慢性消耗性疾病可能间接影响ACTH分泌。
- 某些遗传性综合征（如联合垂体激素缺乏症）可伴随ACTH分泌异常。

低皮质醇症：
- 皮质醇是一种关键的压力应对激素，参与调节血糖浓度、促进蛋白质分解供能、抑制免疫反应等多种生理过程。当ACTH不足时，皮质醇合成受限，患者易出现疲乏无力、食欲减退、体重减轻、皮肤苍白（因缺乏ACTH刺激黑色素细胞）等症状；严重者可能发生急性肾上腺危象，表现为血压骤降、心率加快、意识模糊甚至昏迷。
电解质平衡失调：
- 矿物皮质激素（如醛固酮）的分泌主要受肾素-血管紧张素系统调控，因此ACTH缺乏时醛固酮水平通常保留。但严重病例可能因皮质醇极度缺乏导致抗利尿激素分泌异常，引发稀释性低钠血症，表现为恶心、头痛或定向力障碍。

症状特征：
- 非特异性表现：乏力、精神萎靡、食欲不振、体重下降。
- 特异性体征：皮肤黏膜苍白（区别于原发性肾上腺功能减退的色素沉着）、血压偏低且体位性低血压显著。
- 急重症情况：突发剧烈腹痛、呕吐、腹泻、极度虚弱、休克状态——提示急性肾上腺功能衰竭，需立即救治。

参考文献：搜狗百科《肾上腺皮质激素不足》；澎拜《关于“肾上腺皮质功能减退症”的那些事儿》。