其他特指的垂体功能减退或疾患Other Hypofunction or certain other specified disorders of pituitary gland

更新时间：2025-05-27 22:54:42

编码5A61.Y

路径

05 内分泌、营养或代谢疾病

5A00 - 5B3Z 内分泌疾病

5A60 - 5A6Z 垂体激素系统疾患

5A61 垂体功能减退或某些其他特指疾患

5A61.Y 其他特指的垂体功能减退或疾患

关键词

索引词Hypofunction or certain other specified disorders of pituitary gland、其他特指的垂体功能减退或疾患、催乳素缺乏症、单一性催乳素缺乏症、下丘脑机能不良，不可归类在他处者、下丘脑活动过渡、垂体功能障碍 [possible translation]、垂体功能障碍、间脑综合征、Renon-Delille综合征、肢端肥大症和甲状腺-卵巢功能缺乏、肢端肥大症与甲状腺卵巢功能不全、垂体偶发瘤、肥胖性生殖器失养症、Fröhlich综合征、肥胖性生殖器退化综合征、肥胖-生殖无能综合征 [possible translation]、肥胖-生殖无能综合征、脑性肥胖症、垂体胶质囊肿、颅咽囊囊肿、颅颊囊囊肿、垂体囊肿、鞍内囊肿、垂体梗死、下丘脑幼稚型伴肥胖综合征、Launois-Cleret综合征、垂体栓塞、垂体变性、垂体出血、垂体性肥胖症、Rathke裂囊肿、拉克氏囊肿、颅颊裂囊肿、拉特克囊肿、垂体肥大、空泡蝶鞍综合征、ESS[空泡蝶鞍综合征]

缩写Pituitary-Function-Deficiency、PFD

别名特指性垂体疾患、特定垂体功能不足、特指垂体功能低下

其他特指的垂体功能减退或疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的垂体功能减退或疾患（ICD-11编码：5A61.Y）涵盖了由多种原因导致的腺垂体激素分泌异常，这些疾病包括但不限于催乳素缺乏症、单一性催乳素缺乏症、下丘脑机能不良、垂体偶发瘤等。这类疾病的共同特征是由于垂体前叶（腺垂体）中的一种或多种特定激素水平低于正常范围，从而引发一系列复杂的内分泌紊乱症状。根据受影响的具体激素类型，患者可出现不同的临床表现，如生殖系统功能障碍、生长发育迟缓以及代谢率改变等。

病因学特征

肿瘤性疾病：
- 垂体瘤：这是最常见的原因之一，良性或恶性肿瘤的增长会对正常的垂体组织造成压迫，进而干扰其正常的激素合成与释放过程。
结构性损伤：
- 鞍区手术后遗症：针对该区域进行的外科干预可能意外地损害了垂体结构，导致其功能部分或完全丧失。
- 放射治疗副作用：对颅内肿瘤特别是位于鞍区附近的病变采取放疗措施时，可能会波及到垂体本身，引起慢性损伤。
血管事件：
- 产后大出血引起的席汉综合征：分娩过程中大量失血可致急性垂体缺血坏死，影响后续的生命质量。
- 动脉硬化累及垂体供血：全身性心血管疾病的发展也可能通过减少局部血流量的方式间接削弱垂体的功能状态。
先天性和遗传因素：
- 发育缺陷：某些情况下，个体从出生起就携带可能导致垂体结构不全或功能异常的基因突变。
- 免疫介导性疾病：例如淋巴细胞性垂体炎，在这种条件下自身免疫系统错误地攻击健康垂体细胞，造成不可逆损害。
感染和炎症：
- 中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎等疾病可以直接侵犯垂体及其周围结构，破坏正常的生理活动。
- 创伤性伤害：头部受到剧烈撞击或其他形式的外伤也有可能间接损伤到垂体，尤其是在那些直接涉及鞍区的情况中更为明显。

病理机制

垂体功能减退的核心在于某一类或几类关键激素的生成量显著下降，这会直接影响到相关靶器官的工作效率。比如，促肾上腺皮质激素(ACTH)不足会导致肾上腺皮质醇产量降低，而促甲状腺激素(TSH)缺乏则抑制甲状腺激素的合成。每种激素的缺失都有其特有的临床表现，但当多个系统同时受到影响时，病情将变得更加复杂难治。此外，下丘脑-垂体轴之间的反馈调节失衡也是促成此类疾病发生的重要因素之一；当下丘脑释放因子分泌异常时，无论过少还是过多，都会打破原有平衡，进一步加剧腺垂体的功能障碍。

参考文献：《威廉姆斯教科书内分泌学》（Williams Textbook of Endocrinology）、相关内分泌学权威期刊研究报告。