Dubin-Johnson综合征Dubin-Johnson syndrome
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关键词
索引词Dubin-Johnson syndrome、Dubin-Johnson综合征、DJS[Dubin-Johnson综合征]、高胆红素血症2型、Sprinz-Nelson综合征、Dubin-Sprinz病、DJS[迪宾-约翰逊综合征]、先天性非溶血性黄疸直接胆红素升高I型、直接胆红素增高症Ⅰ型
同义词Hyperbilirubinaemia type 2、Sprinz-Nelson syndrome、Dubin-Sprinz disease、DJS - [Dubin-Johnson syndrome]
Dubin-Johnson综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 黄疸：
- 轻度至中度的皮肤和巩膜黄染是最常见的临床表现。由于患者血清中的结合胆红素水平升高，导致皮肤、黏膜及眼白部分呈现黄色。
- 出现几率：高（80%-100%）
- 消化道不适：
- 包括恶心、呕吐、食欲不振等症状，这些症状在劳累或饮酒后可能会加重。
- 出现几率：较低（10%-30%）
- 疲劳感：
- 患者可能感到间歇性疲乏，但多数患者无明显全身症状。
- 出现几率：较低（20%-40%）
体征（客观检测结果）
- 黄疸：
- 体检时可观察到明显的黄疸，表现为皮肤和巩膜的黄染。
- 出现几率：高（80%-100%）
- 肝肿大：
- 偶见肝脏轻微肿大，但通常无触痛，脾脏大小始终正常。
- 出现几率：低（<10%）
- 尿色加深：
- 尿液颜色变深，是由于结合胆红素经肾脏排泄增加所致。
- 出现几率：较高（60%-80%）
实验室特征
- 血清胆红素水平升高：
- 血清总胆红素通常在35～85μmol/L（2～5mg/dl）之间，其中结合胆红素占60%或以上。
- 出现几率：高（80%-100%）
- 尿胆原正常或减少：
- 尿中尿胆原含量通常正常，偶见轻度波动。
- 出现几率：高（80%-100%）
影像学特征
- 肝脏色素沉着：
- 病理学检查可见肝细胞内特征性的棕黑色色素颗粒沉积（黑色肝），但常规影像学（如超声/CT）无法直接观察色素沉积。
- 出现几率：高（80%-100%）
- 胆囊造影显影不良：
- 口服胆囊造影剂后胆囊不显影，是本病特征性表现。
- 出现几率：高（80%-100%）
参考文献：依据UpToDate《Dubin-Johnson综合征》、Robbins基础病理学（第10版）及《肝脏病学》（Sherlock第12版）相关内容修订。
请注意，上述数据来源于综合文献资料，具体病例的表现可能有所差异。如果需要进一步详细信息，请咨询专业医生或查阅更多专业文献。