Wernicke-Korsakoff综合征Wernicke-Korsakoff Syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Wernicke-Korsakoff Syndrome
别名硫胺素缺乏性脑病、酒精性脑病、维生素B1缺乏性脑病、慢性酒精中毒性脑病
Wernicke-Korsakoff综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 眼部症状：
- 眼球运动障碍：复视、视力模糊（高，70%-90%）。
（修正说明：复视为主观症状，眼肌麻痹和眼球震颤属于体征，移至下方“体征”部分）
- 共济失调：
- 步态不稳：行走困难、摇晃、易跌倒（高，70%-90%）。
- 站立姿势受影响：难以保持平衡（中，50%-70%）。
- 意识状态改变：
- 意识混乱：轻度困惑到嗜睡（中，40%-60%）。
（修正说明：昏迷属于严重体征，移至“体征”部分以避免重复）
- 精神障碍：
- 顺行性遗忘：无法形成新记忆（高，70%-90%）。
- 逆行性遗忘：旧记忆丢失（中，50%-70%）。
- 虚构：编造故事填补记忆空白（中，30%-50%）。
（修正说明：虚构发生率文献报道多为30%-50%）
- 定向力障碍：时间、地点认知错误（高，70%-90%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 低体温：体温下降（低，10%-30%）。
- 周围神经病：感觉异常、肌肉无力（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼部体征：
- 眼球运动异常：眼肌麻痹（如上视或侧视受限）、眼球震颤（高，70%-90%）。
- 瞳孔对光反射迟钝（中，50%-70%）。
- 共济失调：
- 步态和站立姿势异常：步态不稳、站立困难（高，70%-90%）。
- 小脑体征：指鼻试验、跟膝胫试验异常（中，50%-70%）。
- 神经系统体征：
- 意识障碍：嗜睡或昏迷（低，10%-30%）。
- 深反射减弱或消失：腱反射降低（低，10%-30%）。
（修正说明：维生素B1缺乏多导致周围神经损伤，深反射通常减弱）
非典型体征
- 其他神经系统体征：
- 周围神经病变：肌张力减退、肌萎缩（低，10%-30%）。
- 自主神经功能障碍：血压波动、心率不齐（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 维生素B1水平降低：血清硫胺素浓度降低（高，70%-90%）。
- 红细胞转酮醇酶活性降低（或活性系数升高）（中，50%-70%）。
（修正说明：硫胺素缺乏时基线酶活性降低，加入焦磷酸硫胺素后活性升高，需区分描述）
- 影像学表现：
- MRI：T2加权像显示双侧乳头体、丘脑、导水管周围灰质高信号（高，70%-90%）。
（修正说明：补充典型受累部位“导水管周围灰质”）
- CT：晚期可见乳头体萎缩及脑室扩大（中，50%-70%）。
- 电生理检查：
- 脑电图（EEG）：弥漫性慢波活动（低，10%-30%）。
注：Wernicke-Korsakoff综合征的临床表现以眼肌麻痹、共济失调和精神障碍为特征，急性期（Wernicke脑病）与慢性期（Korsakoff综合征）表现有所重叠。早期补充维生素B1可改善预后。