抗血友病浓缩球蛋白Antihemophilic globulin concentrate

更新时间：2025-05-27 22:52:44

一、药物基本属性

药品分类
生物制品（血浆源性凝血因子浓缩制剂）

来源与性状
抗血友病浓缩球蛋白是从人血浆中分离纯化得到的冻干制剂，主要成分为凝血因子Ⅷ（FⅧ）和血管性血友病因子（vWF）。其性状为白色或类白色疏松体，复溶后为澄明液体。该药物通过补充患者体内缺乏的凝血因子，纠正凝血功能障碍，用于遗传性血友病A或血管性血友病（vWD）的治疗。

管理级别
非管制处方药（Rx-G）
原因：属于血液制品，需严格处方管理，但未纳入麻醉、精神类或放射性等特殊管制范畴。

临床价值
首选药（F）
原因：作为血友病A和血管性血友病（vWD）的替代治疗核心药物，直接补充患者缺乏的FⅧ或vWF，有效控制出血事件，是国际指南推荐的一线治疗方案。

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二、核心功效与临床应用

1. 适应症

   • 血友病A（先天性FⅧ缺乏）的急性出血预防与治疗。
   • 血管性血友病（vWD）的出血管理，尤其适用于vWF活性严重缺陷的1型、2A/2B/2M亚型及3型患者。
   • 重大手术或创伤后的凝血功能支持。

2. 作用机制

   • 提供外源性FⅧ和vWF，促进血小板黏附、聚集及稳定FⅧ活性，恢复凝血级联反应。
   • vWF通过介导血小板与受损血管内皮的结合，同时作为FⅧ载体防止其降解。

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三、使用禁忌与注意事项

副作用

• 过敏反应：皮疹、寒战、发热，严重者可能出现过敏性休克。
• 血栓风险：大剂量或长期使用可能激活凝血系统，导致深静脉血栓、肺栓塞（尤其存在血栓高危因素患者）。
• 输注相关反应：头痛、心动过速、血压波动。
• 中和性抗体产生：部分患者可能产生抗FⅧ或抗vWF抗体，导致疗效下降。

禁忌与风险

• 绝对禁忌：对血浆源性成分过敏者。
• 相对禁忌：
  • 活动性血栓性疾病或高凝状态。
  • 严重心血管疾病患者需谨慎剂量调整。
• 特殊人群：妊娠期需权衡出血风险与潜在胎儿影响；哺乳期暂停哺乳。

注意事项

• 输注前需检测FⅧ活性或vWF水平，个体化调整剂量。
• 长期治疗者定期监测凝血功能、抗体滴度及肝肾功能。
• 禁止与其他药物混合输注，避免理化性质改变。

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参考文献

（注：因参考资料未直接提供该药物数据，本文依据血友病及vWD治疗的国际共识指南与药典规范整理，包括《血友病管理指南（2023版）》及《中国血管性血友病诊断与治疗专家共识》等权威文献。）

重要提示：具体用药方案需由血液科医生根据患者凝血指标、临床表型及并发症综合评估后制定。