星形细胞瘤，NOSAstrocytoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:52:48

编码XH6PH6

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：星形细胞瘤由形态多样的星形细胞组成，NOS（Not Otherwise Specified）表示未进一步分型。
  - 低级别（I-II级）：细胞密度低，核轻度异型性，可见血管增生和假菊形团结构。
  - 高级别（III-IV级）：核异型性显著，核分裂象增多，可见坏死、微血管增生（IV级特征）。
- 结构特征：弥漫性浸润性生长，边界不清，可伴随囊性变或钙化。
免疫组化特征
- 核心标记物：GFAP（胶质纤维酸性蛋白）阳性，S-100蛋白部分阳性。
- 分子标记物：
  - IDH1/2突变（常见于低级别及部分高级别肿瘤）；
  - MGMT启动子甲基化（与化疗敏感性相关）；
  - 1p/19q共缺失（少突星形细胞瘤相关，NOS需排除此特征）。
分子病理特征
- IDH野生型（常见于原发性胶质母细胞瘤，IV级）；
- H3K27M突变（多见于儿童高级别胶质瘤，成人罕见）。
鉴别诊断
- 少突胶质细胞瘤：1p/19q共缺失，CIMP（CpG岛甲基化表型）阳性。
- 室管膜瘤：沿脑室生长，EMA阳性，上皮样细胞排列。
- 原发中枢神经系统淋巴瘤：高Ki-67指数，CD20阳性，EBV相关。

分类
- WHO分级：
  - I级：毛细胞型星形细胞瘤（良性，罕见NOS分类）；
  - II级：弥漫性星形细胞瘤（NOS常见）；
  - III级：间变性星形细胞瘤（需明确核异型性和坏死）；
  - IV级：胶质母细胞瘤（需明确微血管增生和坏死）。
- NOS的定义：未通过分子或组织学特征明确分型，可能因检测不足或特征不典型。
生物学行为
- 低级别（I-II级）：生长缓慢，局部浸润，10年生存率约50%-70%。
- 高级别（III-IV级）：侵袭性强，中位生存期6-18个月（III级）至12-15个月（IV级）。

分化程度
- II级：部分保留星形胶质细胞分化特征（如GFAP表达正常）。
- III-IV级：分化差，细胞形态偏离正常星形胶质细胞。
分期
- 局部进展：肿瘤局限于原发脑区，无转移（中枢神经系统外转移罕见）。
- 分期系统：脑肿瘤无传统TNM分期，主要依据WHO分级和分子特征。

临床高危因素：
- 年龄＞60岁；
- 症状快速进展（如神经功能缺损加重）；
- 肿瘤位于功能区或深部结构（影响手术全切）。
病理高危因素：
- 核分裂象＞20/10HPF；
- 病理性核异型性；
- 中央坏死（提示高级别）。
复发与转移风险：
- 复发：高级别肿瘤复发率高（如胶质母细胞瘤术后1年内复发率＞70%）；
- 转移：中枢神经系统外转移罕见（＜1%），多转移至骨、肺。

星形细胞瘤，NOS的诊断需结合组织学分级和分子检测。NOS分类提示信息不足或特征不典型，需进一步明确IDH、1p/19q等分子标志物以指导预后评估。低级别肿瘤预后较好，而高级别（尤其是IDH野生型）恶性程度高，需多学科综合管理。