成少突神经胶质细胞瘤Oligodendroblastoma

更新时间：2025-05-27 22:53:36

编码XH7CX7

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：瘤细胞呈圆形或卵圆形，胞质透明，核小且规则（低级别），或异型性明显、多形性（高级别）。
- 特殊结构：核周空晕（halo）形成蜂窝状排列，可见环绕神经元的卫星状分布。
- 血管特征：密集毛细血管网（“鸡爪样”分支），高级别肿瘤可见血管增生、坏死。
- 钙化与囊变：低级别肿瘤常见钙化（约40%），高级别肿瘤钙化减少，囊性变更显著。
免疫组化特征
- 标记物：
  - 通用：Olig2（少突胶质细胞标志物）、GFAP（胶质纤维酸性蛋白，部分阳性）。
  - 分化标记：NG2（少突前体细胞标记）、IDH1 R132H（突变型阳性）。
- 鉴别标记：排除星形细胞瘤（GFAP强阳性）、室管膜瘤（EMA、EMA+CK）。
分子病理特征
- 染色体改变：1p/19q联合缺失（预后良好标志），IDH基因突变（几乎全部病例）。
- 高级别标志：TP53突变、EGFR扩增、7号染色体增益（间变性类型）。
鉴别诊断
- 低级别：星形细胞瘤（GFAP强阳性，核异型性低）、室管膜下巨细胞瘤。
- 高级别：间变性星形细胞瘤（核分裂象＞20/10HPF）、胶质母细胞瘤（微血管增生、坏死显著）。

分类
- WHO分级：
  - II级（少突胶质细胞瘤）：低度恶性，生长缓慢。
  - III级（间变性少突胶质细胞瘤，可能对应Oligodendroblastoma）：具有间变特征（核异型性、核分裂象）。
  - IV级：罕见，归类为胶质母细胞瘤。
生物学行为
- 侵袭性：低级别肿瘤边界较清，高级别呈浸润性生长，易侵犯皮质和软脑膜。
- 转移：极少发生远处转移，以局部复发为主。

分化程度
- II级：细胞形态较一致，核分裂象＜2/10HPF，无坏死。
- III级：细胞异型性显著，核分裂象＞5/10HPF，可见微坏死。
分期
- CNS肿瘤分期以WHO分级为主，结合肿瘤位置（如是否侵犯功能区）。

成少突神经胶质细胞瘤（Oligodendroblastoma）可能对应间变性少突胶质细胞瘤（WHO III级），其核心特征包括核异型性、血管增生及1p/19q共缺失。预后与分子标志物（如IDH突变、1p/19q状态）密切相关，需结合影像学与病理分级制定管理策略。