少突星形细胞瘤NOSOligoastrocytoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:54:15

编码XH6F49

路径

显微镜下核心表现
- 混合性胶质细胞成分：同时可见星形胶质细胞（长突起、梭形核）和少突胶质细胞（圆形或卵圆形核、透亮胞浆）的特征。
- 细胞异型性：低级别（WHO II级）表现为轻度核异型性，高级别（WHO III级，即间变性）可见显著核异型性、多形性及病理性核分裂象。
- 微血管增生和坏死：仅见于高级别肿瘤（间变性），提示恶性转化。
免疫组化特征
- 星形胶质细胞标记物：GFAP（+）、vimentin（+）。
- 少突胶质细胞标记物：Olig2（+）、GFAP（部分+）、NG2（+）。
- 关键分子标记：IDH1/2突变（免疫组化R132H抗体阳性）、1p/19q共缺失（FISH检测）。
分子病理特征
- IDH突变：绝大多数（>90%）低级别和间变性少突星形细胞瘤携带IDH1或IDH2基因突变，预后较好。
- 1p/19q共缺失：约50%病例存在，与少突胶质细胞分化相关，提示对化疗敏感。
- ATRX和TP53：ATRX突变常见于星形胶质细胞成分，TP53突变多见于间变性病例，预后较差。
鉴别诊断
- 弥漫性星形细胞瘤：仅星形胶质细胞成分，无少突胶质细胞特征。
- 少突胶质细胞瘤：以少突胶质细胞为主，常见钙化和1p/19q共缺失。
- 间变性胶质母细胞瘤：高级别肿瘤，以坏死和微血管增生为特征，IDH野生型常见。

分类
- WHO分级：
  - II级（低级别）：少突星形细胞瘤，生长缓慢，侵袭性低。
  - III级（间变性）：具有间变特征（如核异型性、病理性核分裂），侵袭性强。
- NOS说明：未明确分级或分子特征的病例需进一步检测（如IDH、1p/19q状态）。
生物学行为
- 低级别（II级）：局部侵袭，复发后可能进展为高级别。
- 高级别（III级）：快速生长，易复发和转移，中位生存期约2-3年。

分化程度
- II级：细胞分化较好，核分裂象少于5/10 HPF，无坏死。
- III级：分化差，核分裂象≥5/10 HPF，可伴微血管增生或坏死。
分期
- 局部：肿瘤局限于原发部位，无远处转移。
- 进展期：侵犯周围脑组织或出现转移（中枢神经系统播散）。

（根据知识库内容，仅提供原则性说明）

少突星形细胞瘤NOS的诊断需结合组织学特征、免疫组化及分子检测。低级别（II级）预后较好（5年生存率50%-70%），而间变性（III级）恶性程度高，需积极综合治疗。IDH突变和1p/19q共缺失是关键预后因子，指导个体化管理策略。