大细胞钙化性睾丸支持细胞瘤Large cell calcifying Sertoli cell tumour 更新时间：2025-05-27 22:53:18 大细胞钙化性睾丸支持细胞瘤的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
肿瘤细胞形态 ：巢状、梁状、管状或簇状排列的多角形肿瘤细胞，胞浆嗜酸性颗粒状，核圆形至椭圆形，核仁小或中等。 间质特征 ：显著钙化（砂粒体样、斑片状或大块钙化），常伴纤维黏液样间质和中性粒细胞浸润。 恶性指征 ：当存在以下 2项或以上 时提示恶性生物学行为：
肿瘤直径＞4cm；
核分裂象≥3个/10 HPF；
明显核异型性；
坏死或淋巴血管侵犯。
免疫组化特征 标志物
阳性表达
阴性表达
关键标记 Melan-A、inhibin-α、S100、desmin、actin-sm、SF-1
β-catenin（核）、CK、AFP、HCG、PLAP、podoplanin（D2-40）、OCT3/4
分子病理特征
与 Carney综合征 相关（双侧多发病例），但特异性分子标志物尚未明确。
部分研究提示 β-catenin基因突变 可能与恶性转化相关，但证据有限（需结合形态学判断）。
鉴别诊断
普通型支持细胞瘤 ：无显著钙化，核异型性轻。 间质细胞瘤（Leydig细胞瘤） ：无钙化，可见Reinke结晶，表达α-inhibin和calretinin。 精原细胞瘤管状型 ：CK、PLAP阳性，间质钙化少见。 恶性支持细胞瘤（非特殊型） ：胞浆泡沫状，钙化罕见，核分裂象和坏死更显著。
二、肿瘤性质
分类
WHO分类 ：属于性索-间质肿瘤中的“特殊类型”，良恶性需根据形态学特征判断。 Carney综合征相关病例 ：多为良性，但需警惕多发及恶变风险。
生物学行为
良性 ：局限于睾丸，无转移，预后良好。 恶性 ：可能发生局部浸润或远处转移（如腹膜后、肺），需密切随访。
三、分化、分期与分级
分化程度
根据细胞形态与正常支持细胞的相似性判断：
高分化 ：细胞形态接近正常支持细胞，核异型性轻。 低分化 ：显著核异型性，伴多形性。
分期
局部 ：肿瘤局限于睾丸（pT1）。 区域转移 ：侵犯精索或区域淋巴结（pT3/pN+）。 远处转移 ：肺、骨等器官转移（pM1）。 注：分期依据AJCC TNM系统，需结合临床影像学评估。
四、进展风险评估
临床高危因素
年龄＞40岁；
肿瘤体积大（＞4cm）；
双侧病变（尤其Carney综合征患者）。
病理高危因素
复发与转移风险
良性 ：＜5%复发，转移罕见。 恶性 ：5年内复发率约20%-30%，转移多见于腹膜后及肺。
五、临床管理建议 （摘要性描述）
手术切除为主（根治性睾丸切除术），恶性或可疑病例需评估淋巴结状态。
随访重点：血清肿瘤标志物（如AFP、β-HCG）监测及影像学检查。
总结 大细胞钙化性睾丸支持细胞瘤是一种罕见的性索-间质肿瘤，诊断依赖形态学特征（钙化、细胞排列模式）和免疫组化（inhibin、Melan-A阳性）。良恶性需结合肿瘤大小、核分裂象、坏死等指标综合判断。治疗以手术为主，恶性病例需长期随访。
参考文献
Kratzer SS, Ulbright TM, Talerman A, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: contrasting features of six malignant and six benign tumors and a review of the literature. Am J Surg Pathol. 1997;21(11):1271-80.
郑金锋, 等. 睾丸大细胞钙化型支持细胞瘤临床病理观察 . 中华男科学杂志. 2011;17(8):730-3.
WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (5th ed.). IARC Press, 2023.
（注：具体治疗方案需由临床团队根据患者情况制定，本文仅提供病理学信息。）