自身免疫性视网膜病Autoimmune retinopathy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码9B71.5

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索引词Autoimmune retinopathy、自身免疫性视网膜病

缩写AIR

别名自免性视网膜病、免疫介导的视网膜炎、免疫相关视网膜病

自身免疫性视网膜病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 抗视网膜自身抗体阳性：
  - 通过血清学检测发现抗恢复蛋白抗体、α-烯醇化酶自身抗体或抗转导蛋白抗体等特定抗视网膜自身抗体阳性。
- 电生理检查异常：
  - 视网膜电图 (ERG) 显示光感受器功能显著受损，特别是 a 波和 b 波振幅降低。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 进行性视力下降，伴有视物暗点、夜盲症、色觉异常和光敏感等症状。
- 眼底改变：
  - 黄斑区色素沉着、水肿或萎缩；骨细胞样色素沉著；视网膜血管壁增厚、白鞘形成或闭塞；视盘苍白或边界模糊。
- 排除其他疾病：
  - 排除其他可能导致类似症状的眼部疾病，如色素性视网膜炎、糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。
- 家族史和个人史：
  - 患者可能有自身免疫性疾病家族史或个人史，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确抗体证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（进行性视力下降+视物暗点+夜盲症）。
  - 电生理检查异常（ERG显示光感受器功能显著受损）。

影像学检查：
- 荧光素血管造影 (FA)：
  - 异常意义：可见视网膜血管渗漏、微动脉瘤及新生血管形成。这些表现有助于评估视网膜炎症程度和血管通透性增加情况。
- 光学相干断层扫描 (OCT)：
  - 异常意义：显示黄斑水肿、视网膜神经上皮层变薄。OCT是评估视网膜结构变化的重要工具，尤其适用于监测黄斑区的病理变化。
电生理检查：
- 视网膜电图 (ERG)：
  - 异常意义：a 波和 b 波振幅降低，提示光感受器功能受损。ERG 是评估视网膜功能的重要手段，有助于早期诊断和监测病情进展。
视野检查：
- 自动视野计：
  - 异常意义：可发现中心暗点或周边视野缺损。视野检查有助于评估患者的视觉功能损失程度和范围。
色觉检查：
- Farnsworth-Munsell 100 Hue Test 或 Ishihara 色盲测试：
  - 异常意义：患者可能出现颜色辨别困难。色觉检查有助于评估患者的色觉功能，特别是在怀疑有视锥细胞损伤时。

抗视网膜自身抗体检测：
- 血清学检测阳性：直接确诊自身免疫性视网膜病。特定抗视网膜自身抗体的存在是诊断的关键依据之一。
- 检测方法：常用的方法包括 ELISA、Western Blot 和间接免疫荧光法。
血液检查：
- 全血细胞计数 (CBC)：
  - 异常意义：部分患者可能出现轻度贫血或白细胞增多，但这些变化是非特异性的。
- C反应蛋白 (CRP) 和血沉 (ESR)：
  - 异常意义：轻度升高可能提示炎症活动，但不是特异性指标。
电生理检查：
- 视网膜电图 (ERG)：
  - 异常意义：a 波和 b 波振幅降低，提示光感受器功能受损。ERG 是评估视网膜功能的重要手段，有助于早期诊断和监测病情进展。
眼底照相：
- 眼底镜检查：
  - 异常意义：可见黄斑区色素沉着、水肿或萎缩，骨细胞样色素沉著，视网膜血管壁增厚、白鞘形成或闭塞，视盘苍白或边界模糊。眼底照相有助于记录和监测视网膜病变的进展情况。

权威依据：《自身免疫性视网膜病变研究现状》（北京大学人民医院眼科）、《视网膜血管病病因介绍》（人人文库）。