先天性眼眶囊肿Congenital orbital cyst
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Congenital orbital cyst、先天性眼眶囊肿、眼眶缺损性囊肿、眼眶脑膜膨出、眼眶脑膜脑膨出
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
先天性眼眶囊肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性眼眶囊肿是一类在出生时就存在的囊性病变，通常起源于胚胎发育期间的异常。这类囊肿可以是多种类型的，包括但不限于表皮样囊肿、皮样囊肿、脑膜膨出（脑膜-脑膨出）等，其共同特点是位于眼眶内部或周围，并且由于先天性因素导致。
病因学特征
- 胚胎发育异常：
- 先天性眼眶囊肿的根本原因是胚胎发育过程中某些阶段出现了异常情况。例如，在胚胎期3至5周左右，如果胚裂未能正常闭合，则可能导致神经上皮组织通过未闭合处向外生长形成囊肿。
- 皮样囊肿和表皮样囊肿的发生与外胚层细胞未能正确迁移到体表有关，这些细胞被包裹在深层组织中继续生长形成了囊肿结构。
- 具体类型及其成因：
- 皮样囊肿：当胚胎发育过程中，部分皮肤附属器成分（如毛发、汗腺等）未能随外胚层一起移动到表皮层而是留在了更深处，就会形成包含此类成分的皮样囊肿。
- 脑膜膨出/脑膜-脑膨出：这种情况下，颅内脑膜甚至部分大脑组织可以通过颅骨缺损处疝入眼眶区域，形成所谓的脑膜膨出或更为严重的脑膜-脑膨出。
- 其他类型：还有可能遇到由泪腺导管阻塞引起的黏液囊肿以及其他少见形式的先天性囊肿。
病理机制
- 解剖位置与影响：
- 先天性眼眶囊肿根据其确切位置的不同，可能对眼球运动、视力功能产生不同程度的影响。例如，位于肌肉或视神经附近的囊肿可能会压迫相关结构，引起复视或视野缺损等问题。
- 囊肿内部物质组成各异，从单纯液体到含有固体成分不等，这也决定了它们对于邻近组织潜在损害的方式有所不同。
- 生长模式：
- 大多数先天性眼眶囊肿倾向于缓慢增长，但也有少数病例报告提到存在快速增大趋势者。囊肿体积变化可能与内容物性质、压力平衡状态等因素有关。
- 部分囊肿具有明确边界且较为局限，而另一些则可能扩散至更广泛的眼眶区域，甚至跨越解剖界限进入颅腔。
参考文献：上述信息基于网络资源整理所得，具体参考资料来源包括但不限于39健康网、杏林普康以及搜狗百科等相关医学平台提供的资料。