角膜色素沉着或沉着物Corneal pigmentations or deposits

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码9A78.1

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09 视觉系统疾病

关键词

索引词Corneal pigmentations or deposits、角膜色素沉着或沉着物、角膜血染、Kayser-Fleischer环、角膜后弹力层结节状沉积物、Hassal-Henle疣、Fleischer环、弗莱舍环、凯-弗环、Krukenberg梭、克鲁肯伯格梭、Hudson-Stahli线、Hudson线、Staehli线、Ferry线、角膜银屑沉着病、角膜色素沉着、角膜前部色素沉着、角膜后部色素沉着、角膜基质色素沉着、角膜黑变病、角膜缘色素沉着、角膜沉积物、陈旧性角膜瘢痕中的含铁血黄素

缩写K-F环、F环、K-F线、H-S线

角膜色素沉着或沉着物的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

裂隙灯显微镜检查阳性：在裂隙灯显微镜下观察到角膜各层中出现异常色素沉积，颜色从淡黄色到棕色不等。
特异性体征：如Kayser-Fleischer环（威尔逊病）、Fleischer环（圆锥角膜）、Krukenberg梭（色素性青光眼）等。

支持条件（临床与流行病学依据）：

典型症状：
视力模糊（50%-70%）
畏光（40%-60%）
眼部不适（30%-50%）
典型体征：
角膜色素沉着（70%-90%）
角膜后沉着物 (KP)（50%-70%）
角膜新生血管（10%-30%）

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无裂隙灯显微镜检查证据，需同时满足以下两项：
典型症状（视力模糊+畏光/眼部不适）
血液检查发现相关生化指标异常（如铜代谢异常提示威尔逊病）

二、辅助检查

裂隙灯显微镜检查：

异常意义：清晰观察到角膜色素沉着的位置、形态和分布，有助于确定色素沉着的具体类型和病因。

角膜地形图：

异常意义：评估角膜的形态变化，有助于诊断圆锥角膜等疾病。在圆锥角膜患者中，可以看到典型的角膜中央变薄和前凸。

血液检查：

异常意义：对于怀疑有全身性疾病（如威尔逊病）的患者，血液检查可以发现相关生化指标异常（如血清铜蓝蛋白水平降低、尿铜排泄增加）。

房水闪辉：

异常意义：在前葡萄膜炎或其他炎症性疾病中，房水闪辉阳性，提示存在活动性炎症。

荧光素染色：

异常意义：用于检测角膜上皮的完整性，有助于评估角膜病变的严重程度。在感染性角膜炎愈合过程中，可能会留下色素性瘢痕。

影像学检查：

超声生物显微镜（UBM）：
异常意义：在某些情况下，如怀疑有深层角膜病变或前段结构异常时，UBM可以帮助进一步评估病变范围和性质。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：

铜代谢相关指标：
血清铜蓝蛋白：正常值为20-40 mg/dL，威尔逊病患者常低于20 mg/dL。
24小时尿铜：正常值<100 μg/24h，威尔逊病患者常>100 μg/24h。
溶酶体酶活性：
Hurler综合征：特定溶酶体酶（如α-L-艾杜糖苷酸酶）活性显著降低。

免疫学检查：

自身抗体：
抗核抗体（ANA）：部分葡萄膜炎患者可能呈阳性。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：某些类型的血管炎性眼病患者可能呈阳性。

微生物学检查：

细菌、真菌培养：在怀疑感染性角膜炎时，进行角膜刮片培养以确定病原体。
PCR检测：对于病毒性角膜炎，可以通过PCR检测特定病毒DNA或RNA。

病理学检查：

组织活检：在某些情况下，如难以确定的色素沉着病因，可以通过角膜活检进行病理学检查，以明确诊断。

四、总结

确诊核心依赖于裂隙灯显微镜检查结果，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以裂隙灯显微镜检查、角膜地形图、血液检查和房水闪辉为主，综合评估角膜色素沉着的类型和病因。
实验室异常意义需综合解读，重点关联特定疾病的生化指标（如铜代谢异常、溶酶体酶活性）和病原学检测结果。

权威依据：《眼科诊断与治疗指南》、《中华眼科杂志》、《美国眼科学会（AAO）临床指南》。