角膜变性Corneal degeneration
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Corneal degeneration、角膜变性、退行性角膜混浊、透明边缘角膜变性、老年环、老人环、老年性角膜线、角膜弓、钙质角膜变性、带状角膜病变、BK[带状角膜病变]、角膜软化症、结节状角膜变性、Salzmann结节样角膜变性、Salzmann营养不良、Salzmann结节状变性、Salzmann结节状营养不良、周围角膜变性、角膜小滴、老年角膜变性、角膜坏死
同义词degenerative corneal opacity
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
角膜变性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
角膜变性是一组少见的退行性病变，其特征在于角膜组织出现营养不良性变化并伴随混浊。这类疾病可发生于不同年龄段（部分类型多见于20至30岁），且多为双眼受累。角膜变性通常不伴有炎症细胞浸润，但会因不同类型的病理改变导致视力不同程度受损。
病因学特征
- 年龄相关因素：
- 角膜老年环（也称作角膜老年环或老人环）是一种与年龄相关的角膜周边部改变，常见于50-60岁的老年人群，表现为角膜周边基质层内类脂质沉着形成的白色环状结构。超过80岁的老人中普遍存在，但多数为生理性改变，仅部分伴随病理性角膜变性。
- 代谢异常：
- 代谢性疾病如糖尿病、高脂血症等可能引起角膜内脂质或钙质异常沉积，进而导致局部透明度下降。
- 遗传因素：
- 某些类型如颗粒状或格子状角膜营养不良具有明确的遗传倾向，而Salzmann结节样角膜变性则更多与慢性眼表刺激相关，遗传机制尚不明确。
- 环境与生活习惯：
- 长期紫外线暴露、化学刺激或吸烟可能加重角膜氧化损伤，加速退行性改变。
- 其他潜在诱因：
- 反复角膜外伤、眼部手术并发症（如角膜切口愈合异常）、慢性维生素A缺乏等可能诱发继发性角膜变性。
病理机制
- 组织退化：
- 角膜各层（上皮层、基质层、内皮层）均可发生退行性改变，包括细胞凋亡、异常蛋白（如淀粉样物质）或矿物质沉积。
- 血管新生：
- 严重病例中，慢性缺氧或炎症反应可能导致角膜缘血管向透明区延伸，进一步损害视力。
- 透明度降低：
- 角膜结构破坏（如胶原纤维排列紊乱）及异常物质沉积直接导致光线散射增加，影响视觉质量。
临床表现
- 症状特征：
- 早期可能无症状，随病情进展出现视力模糊、眩光感；严重者可致显著视力下降。
- 典型体征包括角膜中央或周边混浊、灰白色沉积物（如斑点、线条或网状结构）。
- 特定类型如带状角膜变性表现为睑裂区角膜前弹力层钙化浑浊。
- 继发角膜上皮缺损或感染时，可能出现眼痛、畏光及流泪等症状。