虹膜萎缩Iris atrophy

更新时间：2025-10-09 15:50:52

虹膜萎缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

虹膜萎缩是一种以虹膜基质层和色素上皮层进行性变薄为特征的眼科病理改变。典型表现为虹膜组织结构破坏，包括基质层胶原纤维减少、色素上皮细胞脱失及血管系统退化。这种改变可导致虹膜透光度增加、瞳孔边缘不规则及色素颗粒游离。根据病变范围可分为节段性萎缩（累及局部象限）和弥漫性萎缩（累及全周360度）。

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病因学特征

1. 先天性因素：胚胎发育异常导致的虹膜结构缺陷，如Axenfeld-Rieger综合征中的虹膜基质发育不全
2. 外伤性因素：钝挫伤或穿通伤引起的虹膜机械性损伤，常伴发前房出血或炎性反应
3. 免疫介导性损伤：Fuchs异色性虹膜睫状体炎通过CD8+T淋巴细胞介导的慢性炎症反应导致虹膜基质破坏
4. 医源性因素：长期使用前列腺素类似物类降眼压药物（如拉坦前列素）可诱导虹膜基质黑色素细胞凋亡
5. 退行性改变：老年性虹膜萎缩与基质层弹力纤维变性、血管内皮细胞功能衰退密切相关
6. 感染性因素：疱疹病毒性葡萄膜炎通过直接细胞毒性作用导致虹膜色素上皮溶解
7. 继发性青光眼：新生血管性青光眼因虹膜表面纤维血管膜收缩牵拉导致基质层变薄
8. 代谢性疾病：糖尿病晚期因虹膜血管基底膜增厚引发缺血性萎缩
9. 放射性损伤：>30Gy的辐射剂量可导致虹膜血管内皮细胞DNA损伤及微循环障碍

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病理机制

1. 基质层变性：

• 成纤维细胞活性降低导致胶原合成减少，弹力纤维断裂溶解
• 血管内皮生长因子(VEGF)表达下调引发虹膜微血管退化

2. 色素上皮损伤：

• 黑色素细胞酪氨酸酶活性受抑制，黑色素合成障碍
• 细胞间紧密连接破坏导致屏障功能丧失

3. 炎症反应：

• 巨噬细胞释放基质金属蛋白酶(MMP-2/9)降解细胞外基质
• IL-6、TNF-α等促炎因子持续激活导致组织修复受阻

4. 氧化应激：

• 线粒体功能障碍产生活性氧簇(ROS)，引发脂质过氧化反应
• 超氧化物歧化酶(SOD)活性下降加剧细胞凋亡过程

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临床表现

1. 形态学特征：

• 虹膜表面凹陷形成虫蚀样外观（透照缺损）
• 瞳孔缘色素领消失，基质层呈现筛网状透光区

2. 功能异常：

• 瞳孔括约肌纤维化导致对光反射迟钝
• 虹膜血管通透性增加引发房水蛋白渗出
• 血-房水屏障破坏可继发晶状体混浊

3. 并发症表现：

• 萎缩区虹膜后粘连形成瞳孔闭锁
• 房角结构破坏继发继发性房角关闭
• 游离色素沉积于小梁网引起眼压升高