圆锥角膜Keratoconus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码9A78.50

路径

09 视觉系统疾病

关键词

索引词Keratoconus、圆锥角膜、获得性圆锥角膜、角膜圆锥、稳定性圆锥角膜、不稳定性圆锥角膜、圆锥角膜唐氏综合征

同义词cornea conical、acquired conus of cornea

别名圆锥状角膜、锥形角膜

圆锥角膜的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 角膜地形图检查阳性：通过角膜地形图发现典型的圆锥形改变，表现为角膜中央或旁中央区域的前凸和变薄。
- 裂隙灯显微镜检查阳性：观察到角膜基质变薄、Vogt线、Fleischer环等特征性体征。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 视力下降：渐进性的视力模糊，尤其是在中央或旁中央视觉区域。
  - 视物异常：视物变形、重影或多重影像。
  - 畏光和眩光：对强光敏感，夜间驾驶时看到眩光或光环。
  - 眼部不适：眼睛干涩、疼痛或异物感。
- 典型体征：
  - 角膜中央或旁中央锥形扩张：角膜基质变薄区在圆锥顶端最为明显，形成圆形或卵圆形的锥状突起。
  - Vogt线：在角膜深层可见基质板层皱褶增多而引起的垂直性细线，平行于圆锥散光轴。
  - Munson征：患者向下看时，下眼睑内侧出现凹陷。
  - Fleischer环：角膜周边部可见铁沉积形成的棕色环。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无角膜地形图或裂隙灯显微镜检查证据，需同时满足以下两项：
  - 典型症状（视力下降+视物异常）。
  - 典型体征（角膜中央或旁中央锥形扩张+其他至少一个特征性体征）。

二、辅助检查

角膜地形图检查：
- 检查项目：角膜地形图
- 判断逻辑：通过角膜地形图可以发现角膜曲率的异常，呈现出典型的圆锥形状。是诊断圆锥角膜的重要工具，可以显示角膜表面的详细形态。
- 异常意义：显示出角膜中央或旁中央区域的前凸和变薄，提示圆锥角膜。
裂隙灯显微镜检查：
- 检查项目：裂隙灯显微镜
- 判断逻辑：裂隙灯显微镜可以观察到角膜结构的变化，包括基质变薄、Vogt线、Fleischer环等。有助于早期诊断和监测病情进展。
- 异常意义：观察到角膜基质变薄、Vogt线、Fleischer环等特征性体征，支持圆锥角膜的诊断。
Placido盘检查：
- 检查项目：Placido盘
- 判断逻辑：Placido盘可以显示角膜影像的同心环和轴的歪曲现象，有助于评估角膜的不规则性。
- 异常意义：显示出角膜影像的同心环和轴的歪曲现象，提示角膜不规则性，支持圆锥角膜的诊断。
角膜厚度测量：
- 检查项目：光学相干断层扫描（OCT）
- 判断逻辑：通过光学相干断层扫描或其他技术测量角膜厚度，可以发现角膜基质变薄的区域。有助于评估病情的严重程度和监测疾病进展。
- 异常意义：发现角膜基质变薄的区域，提示圆锥角膜。
荧光素染色：
- 检查项目：荧光素染色
- 判断逻辑：在一些情况下，可以通过荧光素染色观察角膜上皮的缺损或不规则区域。有助于评估角膜表面的完整性和健康状况。
- 异常意义：发现角膜上皮的缺损或不规则区域，提示角膜表面损伤，支持圆锥角膜的诊断。
眼压测量：
- 检查项目：眼压测量
- 判断逻辑：通过眼压测量可以排除青光眼等其他眼部疾病，确保诊断的准确性。
- 异常意义：正常眼压排除其他眼部疾病，支持圆锥角膜的诊断。
视野检查：
- 检查项目：视野检查
- 判断逻辑：通过视野检查可以评估患者的视野范围和是否存在视野缺损，有助于全面了解患者的视觉功能。
- 异常意义：发现视野缺损，提示视网膜或视神经的问题，但通常在圆锥角膜中视野是正常的。

三、实验室检查的异常意义

角膜地形图：
- 异常意义：显示出角膜中央或旁中央区域的前凸和变薄，提示圆锥角膜。
- 参考值：正常角膜地形图应呈现均匀的曲率分布，圆锥角膜患者则会出现局部曲率显著增加。
角膜厚度测量：
- 异常意义：发现角膜基质变薄的区域，提示圆锥角膜。
- 参考值：正常角膜中央厚度约为500-550 μm，圆锥角膜患者中央区域可能降至400 μm以下。
裂隙灯显微镜检查：
- 异常意义：观察到角膜基质变薄、Vogt线、Fleischer环等特征性体征，支持圆锥角膜的诊断。
- 参考值：正常角膜透明且无明显结构异常，圆锥角膜患者则会出现上述特征性体征。
Placido盘检查：
- 异常意义：显示出角膜影像的同心环和轴的歪曲现象，提示角膜不规则性，支持圆锥角膜的诊断。
- 参考值：正常角膜影像应呈现均匀的同心环，圆锥角膜患者则会出现歪曲现象。
荧光素染色：
- 异常意义：发现角膜上皮的缺损或不规则区域，提示角膜表面损伤，支持圆锥角膜的诊断。
- 参考值：正常角膜上皮应无缺损或不规则区域，圆锥角膜患者可能出现这些异常。

四、总结

确诊核心依赖于角膜地形图和裂隙灯显微镜检查，结合典型症状及体征。
辅助检查以多种影像学和临床评估为主，如Placido盘检查、角膜厚度测量、荧光素染色等，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联角膜结构和形态的特异性结果。

权威依据：美国眼科协会（AAO）《圆锥角膜诊疗指南》、国际角膜塑形学会（ICOS）相关指南。