圆锥角膜Keratoconus

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编码9A78.50

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索引词Keratoconus、圆锥角膜、获得性圆锥角膜、角膜圆锥、稳定性圆锥角膜、不稳定性圆锥角膜、圆锥角膜唐氏综合征

同义词cornea conical、acquired conus of cornea

别名圆锥状角膜、锥形角膜

(9A78.50)圆锥角膜的核心症状与体征

典型症状

视力下降：
- 患者通常会经历渐进性的视力模糊，尤其是在中央或旁中央视觉区域。这可能是由于角膜不规则散光和高度近视所致。
- 视力下降的程度随病情进展而加重，最终可能需要依赖硬性接触镜来矫正视力。（高，70%-90%）
视物异常：
- 包括视物变形、重影或多重影像。患者可能会感到直线变弯或物体形状失真。
- 严重的不规则散光会导致视物困难，尤其是在夜间或低光照条件下。（中，50%-70%）
畏光和眩光：
- 患者可能会对强光敏感，出现畏光现象。同时，在夜间驾驶时可能会看到眩光或光环。
- 畏光和眩光在晚期病例中更为常见，影响患者的日常生活质量。（中，50%-70%）
眼部不适：
- 尽管圆锥角膜本身是非炎症性疾病，但由于角膜形态异常，部分患者可能会感到眼睛干涩、疼痛或异物感。
- 这些不适感在早期可能较轻，但随着病情进展可能变得更加明显。（低，20%-40%）

典型体征

角膜中央或旁中央锥形扩张：
- 角膜基质变薄区在圆锥顶端最为明显，形成圆形或卵圆形的锥状突起。
- 圆锥突起可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。（高，80%-90%）
Vogt线：
- 在角膜深层可见基质板层皱褶增多而引起的垂直性细线，平行于圆锥散光轴。
- Vogt线是圆锥角膜的一个特征性表现，但在早期阶段可能不明显。（中，50%-70%）
Munson征：
- 当患者向下看时，下眼睑内侧会出现凹陷。这是由于角膜前突压迫眼球下方组织所致。
- Munson征是晚期圆锥角膜的一个重要体征，提示角膜已经显著突出。（中，40%-60%）
Fleischer环：
- 圆锥基底周围可见铁沉积形成的黄绿色或棕色环。
- Fleischer环是圆锥角膜的一个常见体征，但并非所有患者都会出现。（中，30%-50%）

非典型体征

急性角膜水肿：
- 在晚期病例中，可能会出现急性角膜水肿，导致视力急剧下降。
- 急性角膜水肿通常是由于后弹力层破裂导致房水渗入基质所致。（低，10%-20%）
角膜瘢痕：
- 长期病变可能导致角膜瘢痕形成，进一步影响视力。
- 角膜瘢痕多见于未经治疗或治疗不当的晚期病例。（低，10%-20%）

角膜地形图检查：
- 通过角膜地形图可以发现角膜曲率的异常，呈现出典型的圆锥形状。
- 角膜地形图是诊断圆锥角膜的重要工具，可以显示角膜表面的详细形态。（高，90%-95%）
裂隙灯显微镜检查：
- 裂隙灯显微镜可以观察到角膜结构的变化，包括基质变薄、Vogt线、Fleischer环等。
- 裂隙灯检查有助于早期诊断和监测病情进展。（高，80%-90%）
Placido盘检查：
- Placido盘可以显示角膜影像的同心环和轴的歪曲现象，有助于评估角膜的不规则性。
- Placido盘检查对于识别早期圆锥角膜具有重要意义。（中，50%-70%）
角膜厚度测量：
- 通过光学相干断层扫描（OCT）或其他技术测量角膜厚度，可以发现角膜基质变薄的区域。
- 角膜厚度测量有助于评估病情的严重程度和监测疾病进展。（高，80%-90%）
荧光素染色：
- 在急性角膜水肿或角膜上皮缺损的情况下，可以通过荧光素染色观察相关病变区域。
- 荧光素染色有助于评估角膜表面的完整性和健康状况。（中，30%-50%）

综上所述，圆锥角膜的主要临床表现为视力下降、视物异常、畏光和眩光等主观症状，以及角膜中央或旁中央锥形扩张、Vogt线、Munson征和Fleischer环等客观体征。通过多种检查手段，如角膜地形图、裂隙灯显微镜、Placido盘和角膜厚度测量等，可以准确诊断和评估病情。