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视神经网膜炎Neuroretinitis

更新时间:2025-05-27 22:55:00
编码9C40.2

关键词

索引词Neuroretinitis、视神经网膜炎、Leber特发性星芒状视神经视网膜炎、感染性视神经视网膜炎、副感染性视神经视网膜炎
缩写NRO
别名视神经和视网膜炎症、视盘视网膜炎、视乳头视网膜炎、视神经视网膜复合体炎症

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧

视神经网膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

视神经网膜炎是指同时累及视神经及其毗邻视网膜结构的炎症性疾病,典型病变集中于视盘(视乳头)及周围视网膜区域,导致视力下降、视野缺损及其他视觉功能异常。在ICD-11中,该病归类于视觉系统疾病章节下的视神经疾患类别,编码为9C40.2。


病因学特征

视神经网膜炎的病因可分为感染性与非感染性两大类:

  1. 感染性因素

    • 病毒感染:以疱疹病毒(如HSV-1、VZV)、巨细胞病毒(CMV)为主,偶见于急性HIV感染。
    • 细菌及螺旋体感染:如梅毒螺旋体(梅毒性视神经网膜炎)、结核分枝杆菌(结核性视神经网膜炎)。
    • 寄生虫感染:如弓形虫(多表现为坏死性视网膜炎合并视神经炎)。
  2. 非感染性因素

    • 自身免疫性疾病:如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、结节病等,炎症可累及视神经及视网膜。
    • 邻近炎症扩散:如严重葡萄膜炎或后巩膜炎蔓延至视神经及视网膜。
    • 其他罕见原因:代谢异常(如维生素B12缺乏)或遗传性疾病(Leber遗传性视神经病变)。

病理机制

病变核心为视神经轴索损伤与视网膜神经节细胞破坏,具体机制包括:

  1. 病原体直接损伤:病毒、细菌等直接侵袭视神经及视网膜,引发局部炎性浸润。
  2. 免疫介导损伤:自身抗体或致敏T细胞攻击视神经髓鞘及视网膜血管内皮细胞。
  3. 血管源性损害:炎症因子导致微血管渗漏、血栓形成或血管痉挛,引发缺血性病变。
  4. 继发性结构破坏:持续性炎症引起视盘水肿、视网膜渗出及胶质增生,阻碍视觉信号传导。

临床表现

  1. 症状特征
    • 视力下降:急性期多为单眼突发性视力丧失(数小时至数日内进展),慢性期可累及双眼。
    • 视野缺损:以中心暗点或弓形缺损为主,晚期可能进展为广泛视野缩窄。
    • 眼痛与运动痛:约50%患者出现眼球后钝痛,眼球转动时加重。
    • 瞳孔异常:相对性传入性瞳孔缺陷(RAPD)是视神经不对称受累的标志性体征。
    • 色觉障碍:红绿色觉损害显著,与视力下降程度不完全平行。

综上,视神经网膜炎是视神经-视网膜联合炎症的异质性疾病,需结合病因与病理特征制定个体化诊疗方案。

条目感染性视神经病变9C40.0
条目视神经炎9C40.1
条目视神经网膜炎9C40.2
条目视神经周围炎9C40.3
条目缺血性视神经病变9C40.4
条目压迫性视神经病变9C40.5
条目浸润性视神经疾病9C40.6
条目外伤性视神经病变9C40.7
条目遗传性视神经病变9C40.8
条目青光眼性视神经病变9C40.9
条目视盘水肿9C40.A
条目视神经萎缩9C40.B
条目视神经恶性肿瘤2A02.12
条目先天性视盘畸形LA13.7
条目单侧视神经损伤NA04.10
条目其他特指的视神经疾患9C40.Y
条目未特指的视神经疾患9C40.Z