其他特指的眼外肌疾患Other specified Disorders of extraocular muscles

更新时间：2025-05-27 22:56:36

编码9C82.Y

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索引词Disorders of extraocular muscles、其他特指的眼外肌疾患、常染色体隐性遗传性肌病伴眼外肌麻痹、眼肌麻痹、麻痹性斜视、眼肌麻痹性挛缩、眼外肌麻痹、眼直肌麻痹

缩写EOMD、眼外肌疾患

别名特殊类型眼外肌疾病、特定眼外肌障碍、特指眼外肌病变

位侧

XK70单侧，未特指

XK8G左侧

XK9J双侧

XK9K右侧

其他特指的眼外肌疾患的临床与医学定义及病因说明

其他特指的眼外肌疾患是指符合ICD-11分类标准，具有明确临床特征但未归入特定独立分类的眼外肌功能障碍。这类疾病累及控制眼球运动的六条眼外肌（上直肌、下直肌、内直肌、外直肌、上斜肌、下斜肌）及其支配神经，临床表现为眼球运动受限、斜视、复视等功能异常。

遗传性疾病：
- 慢性进行性眼外肌麻痹：常为线粒体遗传病，表现为进行性眼外肌无力和上睑下垂，可伴发全身性肌无力。
- 先天性颅神经支配异常：如Duane眼球后退综合征，因胚胎期神经发育异常导致外直肌与内直肌协同收缩。
神经源性因素：
- 颅神经病变：第Ⅲ（动眼）、Ⅳ（滑车）、Ⅵ（外展）对颅神经损伤（如脑干梗死、肿瘤压迫）引发对应眼外肌麻痹。
- 脱髓鞘疾病：多发性硬化症可因脑干病灶导致核间性眼肌麻痹或复视。
代谢及内分泌因素：
- 甲状腺眼病：与甲状腺功能异常相关，眼外肌炎性肿胀和纤维化导致眼球突出及运动受限。
- 糖尿病性颅神经病变：高血糖引发动眼神经微血管病变，导致突发性眼外肌麻痹（如上睑下垂伴瞳孔回避）。
炎症与感染：
- 感染性炎症：海绵窦血栓、脑膜炎等可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经炎性损伤。
药物与毒性因素：
- 神经肌肉阻滞剂：如氨基糖苷类抗生素可能加重重症肌无力症状。
- 有机磷中毒：抑制胆碱酯酶活性，导致神经肌肉接头传导障碍。

肌肉结构异常：
- 炎性浸润与纤维化：甲状腺眼病中淋巴细胞浸润致肌肉肥大和眶内压升高。
- 机械性嵌顿：眶壁骨折致下直肌等嵌顿于骨折处，限制眼球运动。
神经传导障碍：
- 轴突损伤：颅神经外伤或缺血导致沃勒变性，肌肉失神经支配。
- 突触功能障碍：重症肌无力因乙酰胆碱受体抗体阻断神经肌肉信号传递。
代谢紊乱：
- 线粒体功能障碍：慢性进行性眼外肌麻痹患者肌肉细胞内线粒体DNA缺失。
- 糖基化终产物沉积：糖尿病微血管病变损害神经轴突运输功能。

症状特征：
- 非共轭性眼球运动：双眼运动方向不协调，如核上性麻痹导致的侧方凝视障碍。
- 代偿性头位：患者通过头部倾斜或转动减轻复视。
- 疲劳性症状波动：重症肌无力患者晨轻暮重，持续注视后症状加重。

参考文献：

（注：部分网络文献需结合循证医学证据谨慎参考）