瞳孔残膜Persistent pupillary membranes
更新时间:2025-05-27 22:53:55
关键词
索引词Persistent pupillary membranes、瞳孔残膜、PPM[持续瞳孔膜]、睫状膜、虹膜膨隆、瞳孔膜闭、瞳孔闭锁
同义词PPM - [persistent pupillary membranes]
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
瞳孔残膜的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
瞳孔残膜,医学规范术语为持续性瞳孔膜(Persistent Pupillary Membranes, PPM),是胚胎期瞳孔膜退化不全残存的丝状或膜状组织。正常发育中,覆盖晶状体前的瞳孔膜血管系统应在胎生7个月左右完全退化。若吸收过程异常,残留组织可附着于虹膜瞳孔缘、晶状体前囊或角膜内皮。
根据解剖形态可分为:
- 虹膜型:两端均附着于虹膜瞳孔缘,呈桥状跨越瞳孔区;
- 晶状体型:一端附着于虹膜,另一端连接晶状体前囊;
- 游离型:残留组织末端游离于前房内。
(注:原"虹膜膨隆""瞳孔膜闭"属于继发病理状态而非PPM亚型,已修正)
病因学特征
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发育异常机制:
- 核心机制为胚胎期瞳孔膜退化程序异常。调控血管吸收的TGF-β、MMP家族等分子信号通路失调可能导致中胚叶组织残留。
- 约95%为孤立性发育变异,少数与Axenfeld-Rieger综合征、Peters异常等眼发育异常综合征相关。母体妊娠期糖尿病可能轻度增加发生率,但无明确因果证据。
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临床相关性:
- 薄而稀疏的残膜通常无临床意义,但密集膜状残留可能造成以下问题:
- 晶状体前囊混浊(尤其附着点处)
- 瞳孔区光学干扰导致低度散光
- 罕见情况下继发虹膜-晶状体前粘连
病理机制
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解剖学改变:
- 残膜机械性牵拉可导致局部虹膜色素上皮脱落,增加前房内游离色素颗粒
- 晶状体型残膜附着处可能干扰晶状体上皮细胞代谢,促进前囊下混浊
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功能影响:
- 瞳孔运动受限:致密残膜可能限制虹膜括约肌/开大肌运动,但极少引起显著瞳孔僵直
- 视觉质量下降:残膜在瞳孔区的致密覆盖可产生眩光、视物模糊等症状,需通过对比敏感度检测评估
- 并发症警示:如残膜合并进行性角膜混浊/青光眼/晶状体脱位,需排查合并其他眼前节发育异常
参考文献:上述信息综合自多个权威医疗平台及专业眼科资料,旨在提供全面准确的知识概述而不涉及具体出处链接。