国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

瞳孔残膜Persistent pupillary membranes

更新时间:2025-05-27 22:53:55
编码9A92

关键词

索引词Persistent pupillary membranes、瞳孔残膜、PPM[持续瞳孔膜]、睫状膜、虹膜膨隆、瞳孔膜闭、瞳孔闭锁
同义词PPM - [persistent pupillary membranes]
缩写PPM

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧

瞳孔残膜的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

瞳孔残膜,医学规范术语为持续性瞳孔膜(Persistent Pupillary Membranes, PPM),是胚胎期瞳孔膜退化不全残存的丝状或膜状组织。正常发育中,覆盖晶状体前的瞳孔膜血管系统应在胎生7个月左右完全退化。若吸收过程异常,残留组织可附着于虹膜瞳孔缘、晶状体前囊或角膜内皮。

根据解剖形态可分为:

  1. 虹膜型:两端均附着于虹膜瞳孔缘,呈桥状跨越瞳孔区;
  2. 晶状体型:一端附着于虹膜,另一端连接晶状体前囊;
  3. 游离型:残留组织末端游离于前房内。 (注:原"虹膜膨隆""瞳孔膜闭"属于继发病理状态而非PPM亚型,已修正)

病因学特征

  1. 发育异常机制

    • 核心机制为胚胎期瞳孔膜退化程序异常。调控血管吸收的TGF-β、MMP家族等分子信号通路失调可能导致中胚叶组织残留。
    • 约95%为孤立性发育变异,少数与Axenfeld-Rieger综合征、Peters异常等眼发育异常综合征相关。母体妊娠期糖尿病可能轻度增加发生率,但无明确因果证据。
  2. 临床相关性

    • 薄而稀疏的残膜通常无临床意义,但密集膜状残留可能造成以下问题:
      • 晶状体前囊混浊(尤其附着点处)
      • 瞳孔区光学干扰导致低度散光
      • 罕见情况下继发虹膜-晶状体前粘连

病理机制

  1. 解剖学改变

    • 残膜机械性牵拉可导致局部虹膜色素上皮脱落,增加前房内游离色素颗粒
    • 晶状体型残膜附着处可能干扰晶状体上皮细胞代谢,促进前囊下混浊
  2. 功能影响

    • 瞳孔运动受限:致密残膜可能限制虹膜括约肌/开大肌运动,但极少引起显著瞳孔僵直
    • 视觉质量下降:残膜在瞳孔区的致密覆盖可产生眩光、视物模糊等症状,需通过对比敏感度检测评估
    • 并发症警示:如残膜合并进行性角膜混浊/青光眼/晶状体脱位,需排查合并其他眼前节发育异常

参考文献:上述信息综合自多个权威医疗平台及专业眼科资料,旨在提供全面准确的知识概述而不涉及具体出处链接。

关联睫状体肿瘤指向它处
关联先天性葡萄膜畸形指向它处
关联虹膜肿瘤指向它处
条目虹膜或睫状体变性9A90
条目虹膜或睫状体囊肿9A91
条目瞳孔残膜9A92
条目虹膜或睫状体粘连或离断9A93
条目某些特指的虹膜或睫状体疾病9A94
条目前葡萄膜炎9A96
条目其他特指的前葡萄膜疾患9A9Y
条目未特指的前葡萄膜疾患9A9Z
条目其他特指的眼前段结构性发育异常LA11.Y