肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻Hydronephrosis with ureteropelvic junction obstruction
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Hydronephrosis with ureteropelvic junction obstruction、肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻、肾盂输尿管连接部梗阻伴肾积水、输尿管肾盂连接处狭窄伴肾积水 [possible translation]、输尿管肾盂连接处狭窄伴肾积水、肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻，获得性、分类于他处的原因引起的肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻、肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻，先天性
同义词stricture of ureteropelvic junction with hydronephrosis
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻是指由于输尿管和肾盂之间连接处（即肾盂输尿管交界处，UPJ）发生狭窄或阻塞所导致的肾脏内尿液积聚情况。这种疾病的特点是肾盂和肾盏的扩张，伴随尿流部分或完全受阻。根据ICD-11编码GB56.0，该病被归类于泌尿系统疾病下的肾小管-间质疾病，并进一步细分为梗阻性或反流性肾病的一部分。其主要症状包括腰痛、血尿、脓尿以及可能因感染引起的高热。
病因学特征
- 先天性因素：
- 先天性的UPJ狭窄是最常见的原因之一，通常在出生时即存在，但随着年龄增长逐渐显现。狭窄可能由发育性输尿管壁肌肉层异常或异位血管压迫导致。
- 输尿管成形术等手术是此类先天性梗阻的主要治疗手段。
- 泌尿系结石：
- 结石嵌顿于UPJ时可直接造成机械性梗阻。常见成分如草酸钙或磷酸钙，除物理堵塞外还可引发局部炎症，加重狭窄。
- 治疗需根据结石特征选择，包括药物排石（如尿酸结石）、体外冲击波碎石或内镜下取石。
- 炎症性疾病：
- 慢性尿路感染或炎症反应可导致UPJ纤维化及瘢痕狭窄。结核等特异性感染需特别鉴别。
- 治疗需控制感染并行手术解除梗阻。
- 外部压迫：
- 腹膜后肿瘤、淋巴结肿大或罕见囊肿等占位性病变压迫UPJ可导致梗阻。
- 病因治疗包括手术切除或介入引流。
- 神经肌肉功能障碍：
- 神经源性膀胱或输尿管蠕动功能失调可影响UPJ处尿流动力学，导致功能性梗阻。
- 治疗包括药物调节膀胱功能及康复训练。
病理机制
- 尿液排泄受阻：
- UPJ梗阻导致近端尿液积聚，肾盂内压力升高，逐渐形成肾积水。
- 长期梗阻可导致肾实质萎缩及肾功能进行性下降。
- 肾实质损伤：
- 肾盂高压状态使肾小球滤过率降低，肾小管上皮细胞凋亡加速，间质纤维化逐步发展。
- 不可逆损伤可最终进展至终末期肾病。
临床表现
- 典型症状：
- 腰痛：多为患侧持续性钝痛，急性完全梗阻时可表现为肾绞痛。
- 尿液异常：肉眼或镜下血尿、脓尿常见，并发感染时可见白细胞尿及蛋白尿。
- 全身症状：急性感染伴寒战、高热；慢性病程可出现高血压、贫血等慢性肾病表现。
参考文献：上述内容综合自权威医学资料，旨在提供关于肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻的详尽解释。