免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷Acquired immunodeficiency due to loss of immunoglobulin

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A20.1

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索引词Acquired immunodeficiency due to loss of immunoglobulin、免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷、蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷

同义词Acquired immunodeficiency due to protein loss

缩写Ig-丢失-免疫缺陷、AID-因-Ig-丢失

别名免疫球蛋白-丧失-导致-获得性-免疫缺陷、免疫球蛋白-不足-引发-获得性-免疫-缺陷病

免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：明确指出用于确诊该疾病的最可靠的方法或指标。
- 血清免疫球蛋白水平显著降低：通过实验室检测确认血清中的IgG、IgA和IgM等免疫球蛋白水平显著低于正常范围。
必须条件（确诊依据）：
- 血清免疫球蛋白水平显著降低：
  - IgG < 400 mg/dL
  - IgA < 70 mg/dL
  - IgM < 50 mg/dL
- 排除原发性免疫缺陷病：如X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 反复感染：患者有反复的细菌、病毒或真菌感染史，尤其是呼吸道感染、泌尿系感染等。
- 基础疾病：存在可能导致免疫球蛋白丢失的基础疾病，如胃肠道疾病（乳糜泻、炎症性肠病）、肾脏疾病（肾病综合征）、大面积皮肤损伤（严重烧伤）等。
- 其他支持性检查：如胃肠道影像学检查、肾功能检查等，显示相关器官病变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无实验室证据，需同时满足以下两项：
  - 反复感染症状。
  - 存在导致免疫球蛋白丢失的基础疾病。

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：发现肺炎、肺不张等感染性病变，提示反复感染。
- 腹部超声：
  - 异常意义：发现脾脏、肝脏肿大，提示慢性炎症或免疫系统受累。
内镜检查：
- 胃肠道内镜：
  - 异常意义：发现胃肠道黏膜炎症、溃疡等病变，提示消化道屏障损伤。
- 肾活检：
  - 异常意义：发现肾小球病变，如局灶节段性硬化、微小病变等，提示肾病综合征。
临床评估：
- 营养状况评估：
  - 异常意义：体重减轻、肌肉萎缩、贫血等，提示营养不良。
- 关节症状评估：
  - 异常意义：关节疼痛、红肿，提示关节炎或其他炎症反应。

血清免疫球蛋白测定：
- 血清IgG、IgA、IgM水平显著降低：
  - 异常意义：直接反映免疫球蛋白丢失情况，是确诊的关键指标。
- 参考值：
  - IgG：700-1600 mg/dL
  - IgA：70-400 mg/dL
  - IgM：40-230 mg/dL
蛋白电泳：
- γ-球蛋白区带减少：
  - 异常意义：进一步证实免疫球蛋白水平降低。
- 参考值：γ-球蛋白占总蛋白的10%-20%。
感染相关检测：
- 痰液、尿液、血液培养：
  - 异常意义：发现病原体，支持感染诊断。
- 参考值：阴性。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：
  - 异常意义：提示急性炎症或感染。
- 参考值：< 10 mg/L
- 血沉（ESR）升高：
  - 异常意义：提示慢性炎症或感染。
- 参考值：男性 < 15 mm/h，女性 < 20 mm/h
血常规：
- 白细胞计数升高：
  - 异常意义：提示感染或炎症反应。
- 参考值：4,000-10,000 cells/μL
便常规：
- 白细胞阳性：
  - 异常意义：提示肠道感染。
- 参考值：阴性

权威依据：《免疫缺陷病诊断与治疗指南》、《临床免疫学》。