免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷Acquired immunodeficiency due to loss of immunoglobulin

更新时间：2025-05-27 23:47:34

免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准：明确指出用于确诊该疾病的最可靠的方法或指标。

• 血清免疫球蛋白水平显著降低：通过实验室检测确认血清中的IgG、IgA和IgM等免疫球蛋白水平显著低于正常范围。

2. 必须条件（确诊依据）：

• 血清免疫球蛋白水平显著降低：
• IgG < 400 mg/dL
• IgA < 70 mg/dL
• IgM < 50 mg/dL
• 排除原发性免疫缺陷病：如X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）、常见变异型免疫缺陷病（CVID）等。

3. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 反复感染：患者有反复的细菌、病毒或真菌感染史，尤其是呼吸道感染、泌尿系感染等。
• 基础疾病：存在可能导致免疫球蛋白丢失的基础疾病，如胃肠道疾病（乳糜泻、炎症性肠病）、肾脏疾病（肾病综合征）、大面积皮肤损伤（严重烧伤）等。
• 其他支持性检查：如胃肠道影像学检查、肾功能检查等，显示相关器官病变。

4. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无实验室证据，需同时满足以下两项：
• 反复感染症状。
• 存在导致免疫球蛋白丢失的基础疾病。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸部X线或CT：
• 异常意义：发现肺炎、肺不张等感染性病变，提示反复感染。
• 腹部超声：
• 异常意义：发现脾脏、肝脏肿大，提示慢性炎症或免疫系统受累。

2. 内镜检查：

• 胃肠道内镜：
• 异常意义：发现胃肠道黏膜炎症、溃疡等病变，提示消化道屏障损伤。
• 肾活检：
• 异常意义：发现肾小球病变，如局灶节段性硬化、微小病变等，提示肾病综合征。

3. 临床评估：

• 营养状况评估：
• 异常意义：体重减轻、肌肉萎缩、贫血等，提示营养不良。
• 关节症状评估：
• 异常意义：关节疼痛、红肿，提示关节炎或其他炎症反应。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血清免疫球蛋白测定：

• 血清IgG、IgA、IgM水平显著降低：
• 异常意义：直接反映免疫球蛋白丢失情况，是确诊的关键指标。
• 参考值：
• IgG：700-1600 mg/dL
• IgA：70-400 mg/dL
• IgM：40-230 mg/dL

2. 蛋白电泳：

• γ-球蛋白区带减少：
• 异常意义：进一步证实免疫球蛋白水平降低。
• 参考值：γ-球蛋白占总蛋白的10%-20%。

3. 感染相关检测：

• 痰液、尿液、血液培养：
• 异常意义：发现病原体，支持感染诊断。
• 参考值：阴性。

4. 炎症标志物：

• C反应蛋白（CRP）升高：
• 异常意义：提示急性炎症或感染。
• 参考值：< 10 mg/L
• 血沉（ESR）升高：
• 异常意义：提示慢性炎症或感染。
• 参考值：男性 < 15 mm/h，女性 < 20 mm/h

5. 血常规：

• 白细胞计数升高：
• 异常意义：提示感染或炎症反应。
• 参考值：4,000-10,000 cells/μL

6. 便常规：

• 白细胞阳性：
• 异常意义：提示肠道感染。
• 参考值：阴性

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四、总结

• 确诊核心依赖于血清免疫球蛋白水平显著降低，并排除原发性免疫缺陷病。
• 辅助检查以影像学（如胸部X线、腹部超声）和内镜检查（胃肠道内镜、肾活检）为主，结合临床评估（营养状况、关节症状）。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清免疫球蛋白水平和感染相关检测结果。

权威依据：《免疫缺陷病诊断与治疗指南》、《临床免疫学》。