免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷Acquired immunodeficiency due to loss of immunoglobulin

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(4A20.1)免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 反复感染：

   • 患者容易出现反复的细菌感染（如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等），常见呼吸道感染、泌尿系感染（高，70%-90%）。

2. 乏力和疲劳：

   • 持续感到疲倦无力，体力活动后症状加重（高，60%-80%）。

3. 体重减轻：

   • 无明显原因的体重下降，尤其是儿童患者可能出现生长迟缓（中，40%-60%）。

4. 发热：

   • 间歇性或持续性低热，体温波动在37.5°C至38.5°C之间（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 关节痛和肌肉痛：

   • 关节疼痛、肌肉酸痛，可能伴有轻度红肿（低，20%-30%）。

2. 皮疹：

   • 皮肤上出现红斑、丘疹或脓疱，可能伴有瘙痒（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感染相关体征：

   • 呼吸道感染：咳嗽、咳痰、肺部听诊可闻及湿啰音或哮鸣音（高，70%-90%）。
   • 泌尿系感染：尿频、尿急、尿痛，尿液检查可见白细胞增多（高，70%-90%）。

2. 营养不良表现：

   • 体重减轻、肌肉萎缩、贫血（中，40%-60%）。

3. 免疫功能低下：

   • 血清免疫球蛋白水平显著降低，以IgG下降为主（高，80%-90%）。

非典型体征

1. 慢性炎症表现：

   • 慢性炎症导致的组织损伤，如口腔溃疡、慢性咽炎（低，20%-30%）。

2. 其他免疫器官受累：

   • 脾脏肿大、肝脏肿大等（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血清免疫球蛋白测定：

   • 血清免疫球蛋白（以IgG为主，可能合并IgA/IgM下降）水平显著降低（检出率：约80%-90%）。

2. 蛋白电泳：

   • 蛋白电泳显示γ-球蛋白区带减少（检出率：约80%-90%）。

3. 感染相关检测：

   • 痰液、尿液、血液等标本培养，可发现细菌性病原体（阳性率：约60%-80%）。

4. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：肺炎、肺不张等感染性病变（异常率：约70%-90%）。
   • 腹部超声：脾脏、肝脏肿大等（异常率：约40%-60%）。

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注：以上症状和体征的出现几率基于文献和临床经验估计。具体表现因个体差异、基础疾病及免疫球蛋白丢失的原因不同而有所变化。例如，胃肠道途径引起的免疫球蛋白丢失可能伴有消化系统症状，而肾脏途径引起的免疫球蛋白丢失可能以IgG显著降低为主，并伴有肾病综合征的表现。