皮肌炎Dermatomyositis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A41.0

子码范围4A41.00 - 4A41.0Z

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索引词Dermatomyositis

同义词Petges-Clejat syndrome、Petges-Clejat综合征

缩写DM

别名皮肌炎、皮肤肌肉炎、皮肌病

皮肌炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 肌肉病变：
  - 对称性四肢近端肌群无力，影响日常活动。
  - 肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）等血清肌酶显著升高。
  - 肌电图显示肌源性损伤模式，如自发电位增多、运动单位电位减少。
  - 肌肉活检显示炎症细胞浸润，以CD8+ T细胞为主，伴有肌纤维坏死、再生及纤维化。
- 皮肤表现：
  - 典型皮肤损害，如Gottron丘疹、向日葵疹、披肩征、V字征和机械手等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 颈部肌肉无力，导致抬头困难。
  - 咽喉部肌肉受累，出现吞咽困难和声音嘶哑。
  - 乏力、体重下降、发热。
  - 光敏感。
- 非典型症状：
  - 气短、咳嗽。
  - 心悸、胸痛。
  - 关节疼痛或关节炎。
- 自身抗体阳性：
  - 抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等自身抗体阳性。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中肌肉病变和皮肤表现中的至少一项即可确诊。
- 若无肌肉活检结果，需同时满足以下两项：
  - 典型的肌肉无力症状和体征。
  - 血清肌酶显著升高且肌电图显示肌源性损伤模式。

影像学检查：
- 肌肉MRI：
  - 异常意义：显示肌肉水肿和炎症改变，有助于评估肌肉受累范围和程度。
- 肺部CT或X线片：
  - 异常意义：显示间质性肺炎改变，提示肺部受累，需要进一步评估和处理。
临床鉴别检查：
- 心脏功能评估：
  - 心电图：发现心律失常，如房颤、室性早搏等。
  - 超声心动图：评估心脏结构和功能，检测是否存在心肌受累。
- 呼吸系统评估：
  - 肺功能测试：评估肺通气和弥散功能，检测是否存在间质性肺炎。
  - 动脉血气分析：评估氧合情况，监测呼吸功能。
流行病学调查：
- 肿瘤筛查：
  - 异常意义：成人皮肌炎患者中存在一定比例合并恶性肿瘤者，尤其是胃肠道、肺部或乳腺来源的癌症。定期进行相关肿瘤筛查有助于早期发现和治疗。

血液检查：
- 血清肌酶：
  - 肌酸激酶（CK）：显著升高（>正常上限5倍以上），提示肌肉炎症或损伤。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）：显著升高（>正常上限3倍以上），反映肌肉炎症或损伤。
  - 谷草转氨酶（AST）：显著升高（>正常上限3倍以上），提示肌肉炎症或损伤。
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：轻度至中度升高，提示炎症反应。
  - 血沉（ESR）：轻度至中度升高，提示慢性炎症。
- 自身抗体：
  - 抗Jo-1抗体：阳性，提示皮肌炎或重叠综合征。
  - 抗Mi-2抗体：阳性，提示皮肌炎，尤其是伴发皮肤损害的病例。
肌电图：
- 异常意义：肌源性损伤模式，如自发电位增多、运动单位电位减少，提示肌肉炎症或损伤。
肌肉活检：
- 病理表现：
  - 炎症细胞浸润，以CD8+ T细胞为主。
  - 肌纤维坏死、再生及纤维化。
- 异常意义：直接证据支持皮肌炎的诊断，特别是当其他检查结果不明确时。
肺功能测试：
- 异常意义：显示限制性通气功能障碍或弥散功能降低，提示间质性肺炎。
动脉血气分析：
- 异常意义：低氧血症，提示严重呼吸功能受损。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南、国际皮肌炎和多发性肌炎研究组（IMDRG）诊断标准。