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皮肌炎Dermatomyositis

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码4A41.0
子码范围4A41.00 - 4A41.0Z

关键词

索引词Dermatomyositis
同义词Petges-Clejat syndrome、Petges-Clejat综合征
缩写DM
别名皮肌炎、皮肤肌肉炎、皮肌病

皮肌炎 (4A41.0) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 肌肉无力

    • 对称性四肢近端肌群无力,表现为抬臂、爬楼梯困难等(高,70%-90%)。
    • 颈部肌肉无力,导致抬头困难(中,50%-70%)。
    • 咽喉部肌肉受累,出现吞咽困难和声音嘶哑(中,30%-50%)。
  2. 皮肤表现

    • 向阳性皮疹:眼睑紫红色斑块(高,80%-90%)。
    • Gottron丘疹:手指关节背面红斑(高,70%-80%)。
    • 披肩征:颈部、肩部及上胸部的红斑(中,50%-70%)。
    • V字区红斑:前胸V字区红斑(中,40%-60%)。
    • 机械手:掌指关节伸侧红斑和鳞屑(中,40%-60%)。
  3. 全身症状

    • 乏力、体重下降、发热(中,40%-60%)。
    • 光敏感(中,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 呼吸系统症状

    • 气短、咳嗽(低,20%-30%)。
    • 间质性肺炎引起的呼吸困难(低,10%-20%)。
  2. 心脏症状

    • 心悸、胸痛(低,10%-20%)。
    • 心律失常(低,5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 肌肉病变

    • 肌肉萎缩(中,40%-60%)。
    • 肌肉压痛(中,40%-60%)。
    • 运动功能受限,如握力减弱、蹲起困难(高,70%-90%)。
  2. 皮肤病变

    • 眼睑紫红色斑块(高,80%-90%)。
    • Gottron丘疹(高,70%-80%)。
    • 披肩征(中,50%-70%)。
    • V字区红斑(中,40%-60%)。
    • 机械手(中,40%-60%)。

非典型体征

  1. 关节症状

    • 关节疼痛或关节炎(低,20%-30%)。
    • 关节肿胀(低,10%-20%)。
  2. 其他系统受累

    • 心脏听诊可发现心律不齐(低,10%-20%)。
    • 肺部听诊可闻及干湿啰音(低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 血清肌酶升高,如肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)(高,70%-90%)。
    • 自身抗体阳性,如抗Jo-1抗体等(低,10%-30%)。
  2. 肌电图

    • 肌源性损伤模式,如自发电位增多、运动单位电位减少(高,70%-90%)。
  3. 肌肉活检

    • 炎症细胞浸润,以CD8+ T细胞为主(高,70%-90%)。
    • 肌纤维坏死、再生及纤维化(高,70%-90%)。
  4. 影像学表现

    • 肌肉MRI显示肌肉水肿和炎症改变(高,70%-90%)。
    • 肺部CT或X线片显示间质性肺炎改变(低,20%-30%)。

以上内容基于当前医学文献整理而成,旨在提供关于皮肌炎的基本认识框架。对于具体病例分析及治疗策略,请咨询专业医生获得个性化指导。

条目成人皮肌炎4A41.00
条目幼年型皮肌炎4A41.01
条目未特指的皮肌炎4A41.0Z
条目皮肌炎4A41.0
条目多发性肌炎4A41.1
条目包涵体肌病4A41.2
条目限制性眼病9C82.3
条目其他特指的特发性炎性肌病4A41.Y
条目未特指的特发性炎性肌病4A41.Z