皮肌炎Dermatomyositis
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关键词
同义词Petges-Clejat syndrome、Petges-Clejat综合征
皮肌炎 (4A41.0) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
肌肉无力:
- 对称性四肢近端肌群无力,表现为抬臂、爬楼梯困难等(高,70%-90%)。
- 颈部肌肉无力,导致抬头困难(中,50%-70%)。
- 咽喉部肌肉受累,出现吞咽困难和声音嘶哑(中,30%-50%)。
-
皮肤表现:
- 向阳性皮疹:眼睑紫红色斑块(高,80%-90%)。
- Gottron丘疹:手指关节背面红斑(高,70%-80%)。
- 披肩征:颈部、肩部及上胸部的红斑(中,50%-70%)。
- V字区红斑:前胸V字区红斑(中,40%-60%)。
- 机械手:掌指关节伸侧红斑和鳞屑(中,40%-60%)。
-
全身症状:
- 乏力、体重下降、发热(中,40%-60%)。
- 光敏感(中,30%-50%)。
其他可能症状
-
呼吸系统症状:
- 气短、咳嗽(低,20%-30%)。
- 间质性肺炎引起的呼吸困难(低,10%-20%)。
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心脏症状:
- 心悸、胸痛(低,10%-20%)。
- 心律失常(低,5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
肌肉病变:
- 肌肉萎缩(中,40%-60%)。
- 肌肉压痛(中,40%-60%)。
- 运动功能受限,如握力减弱、蹲起困难(高,70%-90%)。
-
皮肤病变:
- 眼睑紫红色斑块(高,80%-90%)。
- Gottron丘疹(高,70%-80%)。
- 披肩征(中,50%-70%)。
- V字区红斑(中,40%-60%)。
- 机械手(中,40%-60%)。
非典型体征
-
关节症状:
- 关节疼痛或关节炎(低,20%-30%)。
- 关节肿胀(低,10%-20%)。
-
其他系统受累:
- 心脏听诊可发现心律不齐(低,10%-20%)。
- 肺部听诊可闻及干湿啰音(低,10%-20%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 血清肌酶升高,如肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)(高,70%-90%)。
- 自身抗体阳性,如抗Jo-1抗体等(低,10%-30%)。
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肌电图:
- 肌源性损伤模式,如自发电位增多、运动单位电位减少(高,70%-90%)。
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肌肉活检:
- 炎症细胞浸润,以CD8+ T细胞为主(高,70%-90%)。
- 肌纤维坏死、再生及纤维化(高,70%-90%)。
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影像学表现:
- 肌肉MRI显示肌肉水肿和炎症改变(高,70%-90%)。
- 肺部CT或X线片显示间质性肺炎改变(低,20%-30%)。
以上内容基于当前医学文献整理而成,旨在提供关于皮肌炎的基本认识框架。对于具体病例分析及治疗策略,请咨询专业医生获得个性化指导。