皮肌炎Dermatomyositis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
同义词Petges-Clejat syndrome、Petges-Clejat综合征
皮肌炎 (4A41.0) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 肌肉无力：
- 对称性四肢近端肌群无力，表现为抬臂、爬楼梯困难等（高，70%-90%）。
- 颈部肌肉无力，导致抬头困难（中，50%-70%）。
- 咽喉部肌肉受累，出现吞咽困难和声音嘶哑（中，30%-50%）。
- 皮肤表现：
- 向阳性皮疹：眼睑紫红色斑块（高，80%-90%）。
- Gottron丘疹：手指关节背面红斑（高，70%-80%）。
- 披肩征：颈部、肩部及上胸部的红斑（中，50%-70%）。
- V字区红斑：前胸V字区红斑（中，40%-60%）。
- 机械手：掌指关节伸侧红斑和鳞屑（中，40%-60%）。
- 全身症状：
- 乏力、体重下降、发热（中，40%-60%）。
- 光敏感（中，30%-50%）。
其他可能症状
- 呼吸系统症状：
- 气短、咳嗽（低，20%-30%）。
- 间质性肺炎引起的呼吸困难（低，10%-20%）。
- 心脏症状：
- 心悸、胸痛（低，10%-20%）。
- 心律失常（低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肌肉病变：
- 肌肉萎缩（中，40%-60%）。
- 肌肉压痛（中，40%-60%）。
- 运动功能受限，如握力减弱、蹲起困难（高，70%-90%）。
- 皮肤病变：
- 眼睑紫红色斑块（高，80%-90%）。
- Gottron丘疹（高，70%-80%）。
- 披肩征（中，50%-70%）。
- V字区红斑（中，40%-60%）。
- 机械手（中，40%-60%）。
非典型体征
- 关节症状：
- 关节疼痛或关节炎（低，20%-30%）。
- 关节肿胀（低，10%-20%）。
- 其他系统受累：
- 心脏听诊可发现心律不齐（低，10%-20%）。
- 肺部听诊可闻及干湿啰音（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 血清肌酶升高，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）（高，70%-90%）。
- 自身抗体阳性，如抗Jo-1抗体等（低，10%-30%）。
- 肌电图：
- 肌源性损伤模式，如自发电位增多、运动单位电位减少（高，70%-90%）。
- 肌肉活检：
- 炎症细胞浸润，以CD8+ T细胞为主（高，70%-90%）。
- 肌纤维坏死、再生及纤维化（高，70%-90%）。
- 影像学表现：
- 肌肉MRI显示肌肉水肿和炎症改变（高，70%-90%）。
- 肺部CT或X线片显示间质性肺炎改变（低，20%-30%）。
以上内容基于当前医学文献整理而成，旨在提供关于皮肌炎的基本认识框架。对于具体病例分析及治疗策略，请咨询专业医生获得个性化指导。