多发性肌炎Polymyositis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A41.1

子码范围4A41.10 - 4A41.1Z

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A41 特发性炎性肌病

4A41.1 多发性肌炎

关键词

索引词Polymyositis

同义词PM - [polymyositis]、PM[多发性肌炎]、多肌炎、PM[多肌炎]

缩写PM

别名皮肌炎相关肌炎、多发性肌炎症

多发性肌炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 肌肉活检阳性：肌肉活检显示典型的炎症性肌病特征，包括肌纤维坏死、再生和间质内大量炎细胞浸润。
- 肌电图异常：肌电图显示肌源性损害，如短时限、低电压、自发电位增多。
- 血清酶增高：血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）等酶活性显著升高。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 对称性近端肌肉无力，表现为抬举手臂困难、下蹲起立困难等。
  - 肌肉压痛，尤其是在活动后。
  - 吞咽困难，影响进食。
- 非典型症状：
  - 全身伴随症状，如发热、体重下降、疲劳感。
  - 关节疼痛或肿胀。
  - 皮肤改变，如眼睑紫红色斑。
- 体征：
  - 受累肌肉群可见轻度至中度的肌肉萎缩。
  - 对称性四肢近端、颈肌及咽部肌肉无力，肌力检查异常。
  - 呼吸肌受累，导致呼吸困难（严重病例）。
  - 心肌受累，心电图异常，如ST-T改变、心律失常。
- 自身抗体：
  - 抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等特异性抗体阳性。
- 影像学表现：
  - MRI显示肌肉炎症信号增强，T2加权像上可见高信号区。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无肌肉活检或肌电图证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（对称性近端肌肉无力+肌肉压痛）。
  - 血清酶显著升高（CK > 500 U/L 或 LDH > 200 U/L）。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：显示肌肉炎症信号增强，T2加权像上可见高信号区，有助于评估病变范围和程度。
- 超声检查：
  - 异常意义：可显示肌肉肿胀、回声不均等变化，但特异性较低，主要用于排除其他疾病。
肌电图：
- 判断逻辑：肌电图显示肌源性损害，如短时限、低电压、自发电位增多，支持炎症性肌病的诊断。
心脏检查：
- 心电图：
  - 异常意义：ST-T改变、心律失常提示心肌受累。
- 超声心动图：
  - 异常意义：评估心功能和结构，发现心肌病的表现。
肺功能检查：
- 肺功能测试：
  - 异常意义：评估呼吸肌功能，发现呼吸肌无力。

三、实验室检查的异常意义

血清酶检测：
- 肌酸激酶（CK）：
  - 正常值：男性 38-174 U/L；女性 26-140 U/L。
  - 异常意义：显著升高（>500 U/L）提示肌肉损伤。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 正常值：100-250 U/L。
  - 异常意义：显著升高（>200 U/L）提示肌肉损伤。
- 谷草转氨酶（AST）：
  - 正常值：10-40 U/L。
  - 异常意义：显著升高（>50 U/L）提示肌肉损伤。
自身抗体检测：
- 抗Jo-1抗体：
  - 异常意义：阳性支持多发性肌炎的诊断，尤其在合并间质性肺病时更具特异性。
- 抗Mi-2抗体：
  - 异常意义：阳性支持多发性肌炎的诊断，且与良好的预后相关。
免疫球蛋白和补体：
- 免疫球蛋白G（IgG）：
  - 正常值：7-16 g/L。
  - 异常意义：显著升高提示慢性炎症反应。
- 补体C3、C4：
  - 正常值：C3 0.9-1.8 g/L；C4 0.1-0.4 g/L。
  - 异常意义：降低提示免疫复合物沉积和补体系统激活。
肌红蛋白：
- 正常值：0-85 ng/mL。
- 异常意义：显著升高（>100 ng/mL）提示急性肌肉损伤。
肌钙蛋白：
- 正常值：cTnI < 0.04 ng/mL；cTnT < 0.01 ng/mL。
- 异常意义：显著升高提示心肌损伤。

四、总结

确诊核心依赖于肌肉活检和肌电图结果，结合血清酶水平和典型临床表现。
辅助检查以影像学（MRI、超声）和心脏、肺功能评估为主，帮助全面了解病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血清酶、自身抗体和免疫指标，为诊断提供重要支持。

权威依据：《风湿性疾病诊疗指南》、《肌肉疾病诊断与治疗》、《多发性肌炎/皮肌炎诊疗指南》。