未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病Unspecified Immune system disorders involving white cell lineages
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Immune system disorders involving white cell lineages、未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病
缩写WTSB-XB-XT-MYXTJ-BZ、未特指白细胞系免疫系统疾病
别名未知白细胞系免疫性疾病、不明原因白细胞系免疫功能障碍
未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病（4B0Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 反复感染：
- 患者常出现反复的细菌或真菌感染，尤其是呼吸道和皮肤感染（高，70%-90%）。
（修正说明：病毒感染的易感性与淋巴细胞功能更相关，而白细胞系异常主要增加细菌/真菌感染风险［《Williams Hematology》第10版］）
- 发热：
- 不明原因的发热，通常与感染相关（中，50%-70%）。
- 乏力：
- 持续性的疲劳感，影响日常活动（高，60%-80%）。
- 体重下降：
其他可能症状
- 关节疼痛和肿胀：
- 关节炎样症状，可能与自身免疫反应有关（低，10%-30%）。
- 皮疹：
- 各种类型的皮疹，如红斑、丘疹等（低，10%-30%）。
- 淋巴结肿大：
- 局部或全身淋巴结肿大（低，10%-30%）。
（修正说明：淋巴结肿大在非特异性白细胞疾病中较少见，概率下调至10%-30%［UpToDate临床指南］）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 白细胞计数异常：
- 中性粒细胞减少：
- 中性粒细胞数量低于正常范围（高，60%-80%）。
- 淋巴细胞减少：
- 单核细胞增多或减少：
非典型体征
- 脾脏肿大：
- 脾脏体积增大，可能与慢性感染或自身免疫反应有关（低，10%-20%）。
- 肝功能异常：
- 肝酶水平升高，提示肝脏受累（低，10%-20%）。
- 贫血：
- 血红蛋白水平降低，可能与慢性炎症或骨髓抑制有关（中，20%-40%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查
- 全血细胞计数：白细胞总数及分类异常（检出率：约80%-90%）。
- C反应蛋白（CRP）：升高，提示炎症反应（阳性率：约50%-70%）。
- 血沉（ESR）：加快，反映炎症程度（阳性率：约50%-70%）。
- 骨髓穿刺
- 骨髓象异常：可见造血功能障碍或恶性转化迹象（异常率：约70%-80%）。
- 免疫功能检测
- T细胞亚群分析：CD4+和CD8+ T细胞比例失衡（异常率：约50%-70%）。
- 免疫球蛋白水平：IgG、IgA、IgM水平异常（异常率：约40%-60%）。
- 影像学表现
- 胸部X线或CT：显示肺部感染或其他并发症（异常率：约50%-70%）。
- 腹部超声：脾脏和肝脏肿大（异常率：约20%-40%）。
注：临床表现因具体病因、患者免疫状态及病情严重程度而异。部分患者可能仅有轻微症状，而另一些患者则可能出现严重的感染和多器官受累。详细的诊断需要结合病史、体检和实验室检查结果综合判断。
依据来源：基于ICD-11编码说明及相关医学文献（如《Williams Hematology》）、遗传学研究结果（如PubMed数据库内论文）、临床指南（如美国血液学会发布的诊疗建议）。