慢性黏膜皮肤念珠菌病Chronic mucocutaneous candidosis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Chronic mucocutaneous candidosis、慢性黏膜皮肤念珠菌病、念珠菌肉芽肿、皮肤黏膜念珠菌病、慢性局限性黏膜皮肤念珠菌病
同义词Chronic mucocutaneous candidiasis、candida granuloma、mucocutaneous candidiasis、candidiasis granuloma、chronic localised mucocutaneous candidiasis、candidal granuloma、chronic localised mucocutaneous candidosis、monilia granuloma、monilial granuloma
慢性黏膜皮肤念珠菌病 (CMC) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 从皮损、口腔拭子或指甲样本中分离出念珠菌。
- 直接镜检：氢氧化钾涂片可见酵母样孢子和假菌丝。
- 持续或反复感染：
- 皮肤、黏膜或指甲部位的念珠菌感染持续存在，且对常规抗真菌治疗反应不佳。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 口腔症状：反复发作的鹅口疮，表现为口腔内白色斑块，不易擦去，可能伴有疼痛和吞咽困难。
- 皮肤症状：皮肤损害呈红斑、丘疹或结节，边界清晰，表面有鳞屑或角化增生，严重时形成肉芽肿。
- 指甲症状：指甲变形、增厚、脆裂，甚至脱落，甲周组织肿胀。
- 免疫缺陷证据：
- T细胞功能异常或其他相关基因突变（如AIRE基因、STAT1基因、IL-17受体相关基因等）。
- 血液检查显示T细胞亚群异常（如CD4+ T细胞减少）。
- 家族史：
- 有家族遗传背景，提示遗传易感性。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现。
- 免疫缺陷证据或家族史。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- X线或CT扫描：
- 异常意义：用于排除其他并发症，如肺部感染。虽然CMC主要影响皮肤、黏膜和指甲，但长期慢性感染可能导致系统性并发症，尤其是免疫抑制患者。
- 皮肤镜检查：
- 异常意义：显示典型的念珠菌感染特征，如红色背景上的白色斑点，有助于鉴别诊断。
- 内镜检查：
- 异常意义：对于怀疑有消化道受累的患者，可通过内镜检查发现食管、胃或肠道的念珠菌感染病变。
- 免疫功能评估：
- 血液检查：
- T细胞亚群分析：CD4+ T细胞减少，CD8+ T细胞正常或减少。
- 细胞因子检测：IL-17水平降低，提示Th17细胞功能障碍。
- 基因检测：
- AIRE基因、STAT1基因、IL-17受体相关基因：突变检测有助于明确免疫缺陷的具体原因。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 真菌培养阳性：直接确诊念珠菌感染。
- 直接镜检：氢氧化钾涂片可见酵母样孢子和假菌丝，支持早期或培养阴性病例的诊断。
- 血清学检查：
- 念珠菌特异性抗体升高：IgG水平增高，提示既往感染或持续感染。
- 抗核抗体（ANA）：部分患者可出现ANA阳性，但非特异性，需结合其他指标。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示炎症活动。
- 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症活动标志。
- 血液常规：
- 白细胞计数：正常或轻度升高。
- 淋巴细胞比例：可能下降，特别是CD4+ T细胞减少。
- 其他检查：
- 血糖：糖尿病患者可能出现高血糖，增加念珠菌感染的风险。
- 甲状腺功能：部分患者可能伴有内分泌紊乱，如甲状腺功能减退。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据（真菌培养或直接镜检），结合典型症状及免疫缺陷证据。
- 辅助检查以影像学（排除并发症）、皮肤镜检查和免疫功能评估为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如真菌培养、直接镜检）和免疫功能异常（如T细胞亚群、细胞因子检测）。
权威依据：《默沙东诊疗手册》、《今日头条》、《搜狐网》、《豆丁》。