晚期皮肤型莱姆病Late cutaneous Lyme borreliosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Late cutaneous Lyme borreliosis、晚期皮肤型莱姆病、慢性萎缩性肢皮炎、萎缩性肢皮炎、莱姆疏螺旋体病引起的皮肤萎缩、莱姆病引起的皮肤萎缩、疏螺旋体病性皮肤淋巴细胞瘤、莱姆疏螺旋体病相关皮肤淋巴细胞瘤、莱姆病相关皮肤淋巴细胞瘤
晚期皮肤型莱姆病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
晚期皮肤型莱姆病是播散性莱姆病的慢性皮肤表现形式，由伯氏疏螺旋体感染引发。在莱姆病未及时治疗或治疗不充分时，病原体可长期存活并引发持续性感染，导致以皮肤病变为主的晚期表现。其典型皮损包括慢性萎缩性肢皮炎（Acrodermatitis Chronica Atrophicans, ACA）和皮肤淋巴细胞瘤（Borrelial Lymphocytoma）。皮肤症状通常于感染后数月至数年内出现，可合并神经系统或关节受累。
病因学特征
- 感染机制：
- 病原体通过感染性蜱虫叮咬侵入人体，若未接受规范抗菌治疗，螺旋体可经血液或淋巴系统播散至皮肤及其他组织。
- 伯氏疏螺旋体通过表面蛋白变异、生物膜形成等机制逃避免疫清除，在皮肤局部形成持续感染。
- 病理生理过程：
- 慢性萎缩性肢皮炎：慢性炎症导致皮肤微循环障碍及结缔组织退化，表现为进行性皮肤萎缩、纤维化及附属器破坏。
- 皮肤淋巴细胞瘤：由B细胞和T细胞混合性增生形成的良性炎性浸润，好发于耳垂、乳晕等部位，无转移倾向。
病理机制
- 皮肤损害特点：
- 慢性萎缩性肢皮炎：组织学可见表皮萎缩、真皮胶原纤维透明样变及弹性纤维降解，伴血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
- 皮肤淋巴细胞瘤：真皮层内密集的淋巴细胞结节状聚集，可见生发中心样结构，偶见浆细胞和巨噬细胞散在分布。
- 免疫应答异常：
- 病原体持续释放脂蛋白抗原，通过TLR通路激活固有免疫，同时诱导Th1/Th17细胞介导的过度炎症反应，导致组织损伤。
- 部分患者存在针对伯氏疏螺旋体的特异性抗体交叉反应，可能加重自身免疫性损伤。
临床表现
- 症状特征：
- 慢性萎缩性肢皮炎：初期为肢端红斑肿胀，逐渐进展为皮肤萎缩变薄，呈“卷烟纸”样外观，伴静脉显露、色素异常（青红色或褐色）及毛发脱落；好发于四肢伸侧，尤其是膝关节至足背区域。
- 皮肤淋巴细胞瘤：单发或多发的紫红色皮下结节，直径1-5 cm，表面光滑，触之坚韧，多见于耳廓、乳晕或阴囊；儿童发病率高于成人。
- 诊断需结合疫区暴露史、蜱叮咬史、血清学检测（如ELISA和Western Blot）及组织病理学检查。
以上内容基于对现有文献资料的理解整理而成，旨在提供关于晚期皮肤型莱姆病的基本医学知识框架。对于具体病例的诊断与处理，请参照专业医生指导。