获得性爪形手或畸形手Acquired clawhand or clubhand

更新时间：2025-05-27 22:54:39

获得性爪形手或畸形手的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性爪形手或畸形手（Acquired clawhand or clubhand, ICD11编码：FA31.6）是一种由神经损伤、肌肉萎缩或软组织挛缩导致的手部形态异常，表现为掌指关节过伸伴近端指间关节屈曲畸形，以环指和小指最为显著。该类目归属于ICD-11中的肌肉骨骼系统或结缔组织疾病章节下的其他获得性肢体畸形分类。

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病因学特征

1. 神经损伤机制：

   • 尺神经损伤是主要原因。腕部或肘部尺神经受损（如Guyon管或肘管综合征）导致其支配的手内在肌（骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌）失神经支配。这些肌肉负责掌指关节屈曲和指间关节伸展，其功能丧失后，指深/浅屈肌与指伸肌的失衡引发特征性爪形姿势。
   • 除外伤（骨折、切割伤）外，糖尿病性神经病变、慢性压迫（职业性）或麻风病亦可导致尺神经病变。

2. 肌肉与软组织因素：

   • 肌萎缩侧索硬化症（ALS）等运动神经元病因手内在肌萎缩导致爪形手，而类风湿关节炎、烧伤后瘢痕挛缩或Dupuytren挛缩可能通过软组织纤维化间接引发类似畸形。
   • 前臂缺血性肌挛缩（Volkmann挛缩）可因长期骨筋膜室综合征导致屈肌群挛缩，形成畸形手。

3. 其他获得性因素：

   • 中枢神经系统损伤（如脑卒中后痉挛性瘫痪）可能因肌张力异常导致继发性畸形。
   • 肿瘤压迫（如肘部神经鞘瘤）或医源性损伤（如手术误伤）需纳入鉴别诊断。

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病理机制

1. 生物力学失衡：

   • 手内在肌（骨间肌、蚓状肌）功能丧失后，失去对掌指关节屈曲和指间关节伸展的控制，导致指长伸肌过度牵拉掌指关节至过伸位，而指深/浅屈肌无拮抗地牵拉指间关节至屈曲位。

2. 继发性结构改变：

   • 长期畸形可导致掌板挛缩、关节囊粘连及伸肌腱帽松弛，进一步固定异常姿势。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 典型表现为掌指关节过伸伴近端指间关节屈曲，远端指间关节可呈过度伸展（"swan-neck"畸形）或屈曲（"boutonnière"畸形），取决于具体受累结构。
   • 尺神经损伤者伴小指及环指尺侧半感觉减退，握力下降（Froment征阳性），无法完成精细动作（如捏纸片试验）。

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参考文献：以上信息综合自医学专业资源库以及权威医疗机构发布的指南和研究报告。对于具体个案的诊断与处理，请咨询专业医师并结合实际临床资料进行分析。