原始浆细胞样树突细胞肿瘤Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm、原始浆细胞样树突细胞肿瘤、原始NK细胞白血病/淋巴瘤、嗜碱性白细胞CD4+ NK细胞白血病、原始NK细胞淋巴瘤、嗜碱性白细胞CD4+/CD56+造血皮肤肿瘤
同义词agranular CD4+/CD56+ haematodermic neoplasm、blastic NK-cell lymphoma、blastic NK-cell leukaemia/lymphoma、agranular CD4+ NK leukaemia
别名agranularCD4+/CD56+haematodermicneoplasm、blasticNK-celllymphoma、blasticNK-cellleukaemia/lymphoma、agranularCD4+NKleukaemia
原始浆细胞样树突细胞肿瘤 (2A60.5) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤表现：
- 皮肤病变是最常见的首发症状，表现为孤立或多发性结节、斑块或丘疹（80%-90%）。这些病变多见于头颈部、躯干和四肢。通常无痛无痒，但可迅速发展为溃疡或出血（参考文献1,2）。
- 全身不适：
- 部分患者可能出现疲劳、体重下降、发热等非特异性全身症状（30%-40%）（参考文献2）。
其他可能症状
- 骨痛：
- 当骨髓受累时，患者可能会感到骨骼疼痛（约30%）（参考文献3）。
- 淋巴结肿大：
- 部分患者可能出现局部或全身淋巴结肿大（约30%）（参考文献4）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤损害：
- 皮肤上的结节、斑块或丘疹，可能伴有溃疡或出血（80%-90%）。
- 全血细胞减少：
- 由于骨髓受累，患者可能出现贫血、白细胞减少和血小板减少（60%-80%）（参考文献2）。
- 外周血异常：
- 外周血中可能发现原始浆细胞样树突细胞（20%-30%），呈现白血病样表现（参考文献5）。
非典型体征
- 肝脾肿大：
- 少数患者可能出现肝脾肿大（<10%）（参考文献4）。
- 神经系统受累：
- 极少数情况下，中枢神经系统可能受到侵犯，导致相应神经症状（<5%）（参考文献6）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 全血细胞减少（60%-80%）：贫血、白细胞减少和血小板减少。
- 外周血涂片：可见原始浆细胞样树突细胞（20%-30%）。
- 骨髓检查：
- 骨髓穿刺及活检：显示大量原始浆细胞样树突细胞浸润（>90%）（参考文献2）。
- 免疫组化：肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123、TCL1、BDCA-2/CD303等标记物（>95%）（参考文献1）。
- 影像学检查：
- CT/MRI：用于评估内脏器官受累及淋巴结肿大（50%-70%）。
- PET-CT：用于评估肿瘤代谢活性及全身分期（40%-60%）（参考文献7）。
参考文献
- Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 2017.
- Julia T, et al. Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: State of the Art and Prospects. Cancers. 2022.
- Pagano L, et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016.
- Garnache-Ottou F, et al. Extended diagnostic criteria for plasmacytoid dendritic cell leukaemia. Br J Haematol. 2009.
- Arber DA, et al. The 2016 revision to the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016.
- Sapienza MR, et al. CNS involvement in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Blood. 2014.
- Monge J, et al. Role of PET-CT in BPDCN. Leuk Lymphoma. 2019.
请注意，以上信息基于当前可用的医学文献整理而成，具体诊疗建议应由专业医生根据患者具体情况制定。