未定类细胞组织细胞增生症Indeterminate cell histiocytosis

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未定类细胞组织细胞增生症（2B31.6）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 患者通常以皮肤受累为主要表现形式，呈现为广泛分布的小至中等大小的红色至棕色丘疹、结节或斑块（高，70%-90%）。皮损好发于躯干、四肢近端及面部，但也可累及其他部位。
   • 少数情况下可见局部溃疡形成或色素沉着现象（低，10%-30%）。

2. 无明显全身症状：

   • 与其他类型的组织细胞增多症相比，未定类细胞组织细胞增生症较少伴有明显的系统性症状如发热、体重下降等（少见，5%-10%）。

其他可能症状

1. 轻微的肝脾肿大或淋巴结肿大：
   • 在极少数严重病例中可能会观察到轻微的肝脾肿大或淋巴结肿大等症状（罕见，<5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 多发性丘疹、结节或斑块：皮肤上出现多个小至中等大小的红色至棕色丘疹、结节或斑块（高，70%-90%）。
   • 局部溃疡或色素沉着：部分病例中可能出现局部溃疡或色素沉着（低，10%-30%）。

2. 病理学特征：

   • 病变区域内的细胞以纺锤形至卵圆形为主，大小相对均匀，胞质丰富且略显透明。核呈圆形或卵圆形，染色质细腻分散（高，80%-90%）。
   • 组织化学染色显示大多数病例中S-100蛋白和CD1a抗原呈阳性反应，而Langerin（CD207）为阴性（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 肝脾轻度肿大：
   • 在少数严重病例中，可观察到轻度的肝脾肿大（罕见，<5%）。
   • 淋巴结肿大：少数病例可能伴有淋巴结肿大（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 免疫组化：

   • S-100蛋白和CD1a抗原阳性：大多数病例中，免疫组化染色显示S-100蛋白和CD1a抗原阳性（高，70%-90%），而Langerin（CD207）为阴性。
   • 其他标记物：部分细胞还可能表达CD68、CD163等非特异性巨噬细胞/组织细胞标记物（中，30%-50%）。

2. 影像学检查：

   • 皮肤病变：皮肤超声或MRI检查可以显示皮肤下的异常病变，表现为不规则的皮下结节或斑块（高，70%-90%）。
   • 全身评估：在怀疑有系统性受累时，CT或PET-CT可以用于评估内脏器官是否受累（低，10%-30%）。

3. 病理活检：

   • 通过皮肤活检可以确诊未定类细胞组织细胞增生症，病理学特征包括真皮层内大量形态较为一致的单核或多形核细胞浸润，形成团块（高，80%-90%）。

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参考文献：

• 未定类细胞性组织细胞增生症一例并文献复习. 中国麻风皮肤病杂志, 2020, 36(5): 306-308.
• Hornick JL, Jaffe ES, Fletcher CDM. Extracutaneous indeterminate cell histiocytosis: a clinicopathologic study of 21 cases. Mod Pathol. 2008;21(2):206-215.
• 细胞组织增生症. 关云凡.