交错树突细胞肉瘤Interdigitating dendritic cell sarcoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B31.4

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索引词Interdigitating dendritic cell sarcoma、交错树突细胞肉瘤

缩写IDCS

别名交错树突细胞恶性肿瘤

交错树突细胞肉瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学确诊：通过活检或手术切除标本进行组织病理学检查，显示典型的肿瘤性增生细胞，伴有丰富的血管和间质成分。
- 免疫组化检查：肿瘤细胞表达多种标记物，如S-100蛋白、CD68、CD163等。这些标记物有助于鉴别诊断，并确认其起源为指状突树突细胞。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性肿块：最常见的临床表现为局部出现无痛性肿块，常见于淋巴结、皮肤软组织以及内脏器官（如肝、肺等）。
  - 全身症状：部分患者可出现发热、体重下降、乏力等非特异性全身症状。
  - 局部侵犯症状：随着肿瘤进展，可能出现邻近结构受压或侵犯的症状，如疼痛、功能障碍等。
- 影像学特征：
  - CT/MRI：显示局部肿块，边界清晰或模糊，有时伴有淋巴结肿大或远处转移。
  - PET-CT：有助于评估肿瘤的代谢活性及全身转移情况。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学确诊即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（无痛性肿块+全身症状/局部侵犯症状）。
  - 影像学检查发现符合IDCS特征的肿块。

影像学检查：
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示局部肿块，边界清晰或模糊，伴有或不伴有淋巴结肿大或远处转移。有助于评估肿瘤的位置、大小及侵犯范围。
- PET-CT：
  - 异常意义：评估肿瘤的代谢活性及全身转移情况，对于判断预后和制定治疗方案具有重要意义。
临床鉴别检查：
- 血液学检查：
  - 血常规：可能显示贫血、白细胞计数异常等非特异性改变，但不具备诊断价值。
- 骨髓穿刺：
  - 异常意义：排除其他血液系统疾病，尤其是当怀疑有骨髓侵犯时。
病理学检查：
- 组织病理学：
  - 异常意义：通过显微镜观察肿瘤组织的形态学特征，确认肿瘤细胞的异型性和间质成分。
- 免疫组化：
  - 异常意义：检测特定的细胞表面标志物（如S-100蛋白、CD68、CD163等），以确认肿瘤的起源和性质。
分子生物学检查：
- 基因检测：
  - 异常意义：检测特定基因突变，如EBV相关基因，有助于了解肿瘤的遗传背景和发病机制。

免疫组化检查：
- S-100蛋白阳性：提示肿瘤细胞来源于树突细胞。
- CD68阳性：进一步确认肿瘤细胞的吞噬细胞特性。
- CD163阳性：支持肿瘤细胞的巨噬细胞特性。
血液学检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数异常：非特异性改变，可能提示炎症反应或感染。
  - 贫血：可能由于慢性疾病或肿瘤消耗所致。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 升高：提示炎症反应，但不具备特异性。
影像学检查：
- CT/MRI：
  - 局部肿块：边界清晰或模糊，伴有或不伴有淋巴结肿大或远处转移。
- PET-CT：
  - 高代谢区域：提示肿瘤活性，有助于评估病变范围和转移情况。
分子生物学检查：
- 基因突变检测：
  - EBV相关基因突变：提示病毒感染在肿瘤发生中的作用。
  - 其他基因突变：有助于了解肿瘤的遗传背景和发病机制。

权威依据：WHO《肿瘤分类》、美国癌症联合委员会（AJCC）指南、最新医学文献报道。