肝门部胆管恶性肿瘤Malignant neoplasms of perihilar bile duct

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2C18

子码范围2C18.0 - 2C18.Z

路径

索引词Malignant neoplasms of perihilar bile duct

同义词Malignant neoplasm of hepatic duct、肝胆管恶性肿瘤

缩写Klatskin瘤、肝门胆管癌

别名肝门部胆管癌、肝门区胆管恶性肿瘤、左右肝管汇合处恶性肿瘤、肝总管恶性肿瘤、肝门胆道恶性肿瘤

肝门部胆管恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：通过活检或手术切除标本，组织病理学检查确认为恶性肿瘤。
- 细胞学证据：通过ERCP（内镜逆行胰胆管造影）或PTC（经皮肝穿刺胆道造影）获取的胆汁或刷片中发现恶性细胞。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性黄疸（皮肤及巩膜黄染）。
  - 右上腹胀痛或隐痛。
  - 皮肤瘙痒。
  - 体重下降、食欲减退等。
- 影像学检查：
  - 超声检查：显示肝内胆管扩张，肝门区占位性病变。
  - CT/MRI：显示肝门部胆管肿瘤及其周围血管受侵情况。
  - ERCP/PTC：明确胆道梗阻的位置和程度，并可取活检。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学或细胞学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（黄疸+右上腹痛）。
  - 影像学检查（超声/CT/MRI/ERCP/PTC）显示肝门部胆管占位性病变且伴有胆管梗阻。

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：显示肝内胆管扩张，肝门区占位性病变，初步筛查和定位。
- CT/MRI：
  - 异常意义：详细显示肝门部胆管肿瘤及其周围血管受侵情况，评估肿瘤分期。
- ERCP/PTC：
  - 异常意义：明确胆道梗阻的位置和程度，取活检进行病理学诊断。
内镜检查：
- ERCP：
  - 异常意义：直接观察胆管内部情况，取活检或刷片进行细胞学检查。
- PTC：
  - 异常意义：对于无法进行ERCP的患者，PTC可以提供胆道影像并取样。
实验室检查：
- 血清胆红素：
  - 异常意义：总胆红素和直接胆红素升高，提示胆道梗阻。
- 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
  - 异常意义：显著升高，提示胆道梗阻和肝功能受损。
- 白蛋白水平：
  - 异常意义：降低，提示肝脏合成功能受损。
其他检查：
- PET-CT：
  - 异常意义：评估肿瘤的代谢活性，有助于判断是否有远处转移。
- 血管造影：
  - 异常意义：评估肿瘤与周围大血管的关系，指导手术计划。

血清胆红素：
- 总胆红素：正常值0-21 μmol/L。升高提示胆道梗阻。
- 直接胆红素：正常值0-6.8 μmol/L。升高提示肝内外胆道梗阻。
碱性磷酸酶（ALP）：
- 正常值：成人40-129 U/L。显著升高提示胆道梗阻或肝脏疾病。
γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
- 正常值：男性10-60 U/L，女性5-40 U/L。显著升高提示胆道梗阻或肝脏疾病。
白蛋白：
- 正常值：35-55 g/L。降低提示肝脏合成功能受损。
CA19-9：
- 正常值：0-37 U/mL。升高提示胆管癌或其他消化系统肿瘤。
CEA：
- 正常值：0-5 ng/mL。升高提示恶性肿瘤，但特异性较低。

权威依据：《外科年鉴》(Annals of Surgery)、《胃肠病学杂志》(Gastroenterology)以及其他国际知名医学期刊发表的相关研究文章。请注意，在讨论具体个案时还需结合最新科研成果进行综合考量。