肝门部胆管恶性肿瘤Malignant neoplasms of perihilar bile duct
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Malignant neoplasms of perihilar bile duct
同义词Malignant neoplasm of hepatic duct、肝胆管恶性肿瘤
别名肝门部胆管癌、肝门区胆管恶性肿瘤、左右肝管汇合处恶性肿瘤、肝总管恶性肿瘤、肝门胆道恶性肿瘤
肝门部胆管恶性肿瘤 (2C18) 核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 黄疸：
- 无痛性皮肤及巩膜黄染，呈现进行性加重（高，70%-90%）。少数患者可能因肿瘤表面坏死脱落出现短暂波动（需排除结石等良性病变）。
- 腹痛：
- 右上腹钝痛或隐痛（中，30%-50%），晚期可因神经浸润加重，常伴体重减轻、食欲减退。
- 皮肤瘙痒：
- 胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢，多与黄疸程度相关（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 胆管炎时可伴发热、寒战；乏力、恶心常见（低，20%-40%）。
- 消化系统症状：
- 脂肪泻致大便颜色变浅（白陶土样便），尿色加深（中，30%-50%）。
- 体重下降：
- 进行性消瘦，晚期出现恶病质（中，30%-50%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 黄疸：
- 巩膜黄染早于皮肤，尿胆红素阳性（高，70%-90%）。
- 肝脏改变：
- 胆囊触诊：
- 肝门部梗阻时胆囊空虚（Courvoisier征阴性）；远端肝总管受累时可触及肿大胆囊（中，40%-60%）。
非典型体征
- 腹部压痛：
- 合并胆管炎时出现右上腹压痛（低，10%-20%）。
- 门脉高压征象：
- 晚期肝浸润或转移可致腹水、脾大（低，10%-20%）。
- 皮肤改变：
- 长期黄疸可见皮肤抓痕、黄色瘤（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查：
- 梗阻性黄疸：直接胆红素占比＞60%（高，80%-90%）。
- ALP、GGT升高幅度＞ALT/AST（高，70%-90%）。
- CA19-9升高（特异性60%-70%）。
- 影像学表现：
- 超声：肝内胆管"软藤样"扩张，肝门部低回声团块（高，80%-90%）。
- CT/MRI：动脉期轻度强化，延迟期持续强化；MRCP显示"截断征"（高，80%-90%）。
- 内镜/穿刺检查：ERCP可显示梗阻远端，PTC显示梗阻近端，二者联合可确定肿瘤范围（中，50%-70%）。
以上是根据文献整理的关于(2C18)肝门部胆管恶性肿瘤的核心症状与体征。请注意，具体临床表现因个体差异和病情进展而异，需结合实际情况进行综合评估。
