睫状体黑色素瘤Melanoma of ciliary body
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Melanoma of ciliary body、睫状体黑色素瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、睫状体梭A细胞型黑色素瘤、梭B细胞型恶性黑色素瘤、睫状体梭B细胞型黑色素瘤
别名睫状体黑素瘤、睫状体恶性黑素瘤、眼内黑色素瘤-睫状体型、眼内恶性黑色素瘤-睫状体型
睫状体黑色素瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：通过活检或手术切除标本进行病理学检查，确认黑色素瘤细胞的存在。这是确诊睫状体黑色素瘤的金标准。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 视力下降：单眼或双眼发病，逐渐出现视物模糊或视野部分缺失。
- 眼前黑影：患者自觉眼前有漂浮物或遮挡物，随着肿瘤增大，黑影可能更加明显。
- 眼部不适：眼红、眼痛、胀痛或光敏感等不适感。
- 典型体征：
- 眼底病变：环状黑色素瘤，整个睫状体区域不规则增厚；巩膜血管扩张和色素沉着。
- 晶状体变化：晶状体混浊或脱位，导致屈光状态变化。
- 眼压升高：肿瘤压迫房角结构引起的眼内压增高，表现为眼红、疼痛等症状。
- 影像学检查：
- 超声生物显微镜（UBM）检查：可以清晰显示睫状体肿瘤的位置和大小。
- B超、CT、MRI：辅助判断肿瘤性质和范围。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（如视力下降、眼前黑影、眼部不适）。
- 影像学检查结果（如UBM、B超、CT、MRI）提示睫状体肿瘤。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声生物显微镜（UBM）：
- 异常意义：能够清晰显示睫状体肿瘤的位置、大小及其对周围结构的侵犯情况，是早期诊断的重要手段。
- B超：
- 异常意义：用于评估肿瘤的大小、位置及是否有转移。
- CT：
- 异常意义：提供详细的解剖结构信息，有助于判断肿瘤的范围及是否有邻近组织的侵犯。
- MRI：
- 异常意义：对软组织的分辨率高，能更准确地显示肿瘤的范围及其与周围结构的关系，特别是对于评估肿瘤是否侵犯视神经和脑部有重要意义。
- 裂隙灯显微镜检查：
- 异常意义：散瞳后可见睫状体区域的变化，如局部增厚、色素沉着等，有助于早期发现病变。
- 眼底检查：
- 异常意义：直接观察眼底，发现视网膜脱离、视盘水肿等并发症，辅助诊断。
- 视野检查：
- 异常意义：评估患者的视野缺损情况，帮助判断肿瘤对视觉功能的影响。
- 眼压测量：
- 异常意义：监测眼内压，发现眼压升高，提示肿瘤可能引起的继发性青光眼。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 组织病理学检查阳性：直接确诊睫状体黑色素瘤，通过病理学检查确认黑色素瘤细胞的存在。
- 免疫组化检测：检测黑色素瘤标志物（如S-100蛋白、HMB-45、Melan-A等），进一步确认肿瘤类型。
- 血液检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
- 异常意义：白细胞计数升高可能提示炎症反应或感染，但非特异性指标。
- 肝功能检查：
- 异常意义：转氨酶（ALT、AST）升高可能提示肝脏受累或转移。
- 尿液检查：
- 常规尿检：
- 异常意义：尿蛋白阳性可能提示肾脏受累或其他全身性疾病。
- 眼内液检查：
- 房水细胞学检查：
- 异常意义：发现肿瘤细胞或炎性细胞，提示肿瘤侵袭或前房炎症。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查（活检或手术切除标本），结合典型的临床表现及影像学检查结果。
- 辅助检查以影像学（UBM、B超、CT、MRI）和裂隙灯显微镜检查为主，帮助早期发现和评估肿瘤的范围及并发症。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如组织病理学检查、免疫组化检测）及其他辅助检查结果。
权威依据：《眼科临床指南》、《美国眼科学会（AAO）诊疗指南》。