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睫状体黑色素瘤Melanoma of ciliary body

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2D06.4

关键词

索引词Melanoma of ciliary body、睫状体黑色素瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、睫状体梭A细胞型黑色素瘤、梭B细胞型恶性黑色素瘤、睫状体梭B细胞型黑色素瘤
缩写睫状体恶性黑色素瘤
别名睫状体黑素瘤、睫状体恶性黑素瘤、眼内黑色素瘤-睫状体型、眼内恶性黑色素瘤-睫状体型

睫状体黑色素瘤(2D06.4)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 视力下降

    • 单眼发病,逐渐出现视物模糊或视野部分缺失(如中心暗点、周边视野缺损)。
    • 严重者可进展至无光感(常见,约70%-80%)。
  2. 眼前黑影

    • 患者自觉眼前有固定性黑影或遮挡感(非漂浮物),随着肿瘤增大,黑影可能加重(常见,约60%-80%)。
  3. 眼部不适

    • 眼红、眼胀或钝痛(常见,约50%-70%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状

    • 头痛、恶心呕吐(与继发性青光眼相关,较少见,约10%-15%)。
  2. 虹膜颜色改变

    • 虹膜局部色素加深或结节形成(较少见,约5%-10%)。
  3. 前房出血

    • 前房积血(罕见,约<5%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 睫状体占位病变

    • 睫状体区可见局限性或弥漫性棕黑色肿物,部分呈环形生长(环状黑色素瘤)(常见,约70%-80%)。
    • 肿物对应区域表层巩膜血管扩张或色素沉着(常见,约50%-70%)。
  2. 晶状体改变

    • 晶状体受压变形、混浊或半脱位(常见,约30%-50%)。
  3. 眼压升高

    • 房角受累导致的继发性青光眼(常见,约40%-60%)。

非典型体征

  1. 前房炎症反应

    • 轻度房水细胞或闪辉(较少见,约10%-20%)。
  2. 视神经受累

    • 晚期肿瘤蔓延至后极部时出现视盘水肿(罕见,约<5%)。
  3. 并发症相关体征

    • 继发性青光眼:眼压显著升高(常见,约40%-60%)。
    • 渗出性视网膜脱离:肿瘤渗出液导致周边视网膜隆起(较少见,约10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 病理学诊断

    • 组织病理学检查:手术切除标本可见恶性黑色素瘤细胞,是确诊依据(金标准)。
  2. 影像学表现

    • 超声生物显微镜(UBM):清晰显示睫状体肿瘤的形态和范围(敏感度>90%)。
    • B超、MRI:评估肿瘤大小、内部特征及眼外侵犯(敏感度约70%-85%)。
  3. 其他检查

    • 房角镜检查:可见房角被肿瘤组织占据或色素沉积(辅助诊断)。
    • 裂隙灯显微镜检查:联合房角镜可观察睫状体病变(检出率约60-80%)。

注:临床表现因肿瘤位置、大小及生长方式而异。早期症状隐匿,易漏诊。UBM和MRI是重要辅助诊断手段,最终确诊依赖病理学检查。

条目睫状体上皮腺癌2D06.0
条目睫状体恶性髓上皮瘤2D06.1
条目睫状体恶性神经上皮肿瘤2D06.3
条目睫状体黑色素瘤2D06.4
条目其他特指的睫状体恶性肿瘤2D06.Y
条目未特指的睫状体恶性肿瘤2D06.Z