睫状体黑色素瘤Melanoma of ciliary body
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关键词
索引词Melanoma of ciliary body、睫状体黑色素瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、睫状体梭A细胞型黑色素瘤、梭B细胞型恶性黑色素瘤、睫状体梭B细胞型黑色素瘤
别名睫状体黑素瘤、睫状体恶性黑素瘤、眼内黑色素瘤-睫状体型、眼内恶性黑色素瘤-睫状体型
睫状体黑色素瘤(2D06.4)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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视力下降:
- 单眼发病,逐渐出现视物模糊或视野部分缺失(如中心暗点、周边视野缺损)。
- 严重者可进展至无光感(常见,约70%-80%)。
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眼前黑影:
- 患者自觉眼前有固定性黑影或遮挡感(非漂浮物),随着肿瘤增大,黑影可能加重(常见,约60%-80%)。
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眼部不适:
其他可能症状
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全身伴随症状:
- 头痛、恶心呕吐(与继发性青光眼相关,较少见,约10%-15%)。
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虹膜颜色改变:
- 虹膜局部色素加深或结节形成(较少见,约5%-10%)。
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前房出血:
体征(客观检测结果)
典型体征
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睫状体占位病变:
- 睫状体区可见局限性或弥漫性棕黑色肿物,部分呈环形生长(环状黑色素瘤)(常见,约70%-80%)。
- 肿物对应区域表层巩膜血管扩张或色素沉着(常见,约50%-70%)。
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晶状体改变:
- 晶状体受压变形、混浊或半脱位(常见,约30%-50%)。
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眼压升高:
- 房角受累导致的继发性青光眼(常见,约40%-60%)。
非典型体征
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前房炎症反应:
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视神经受累:
- 晚期肿瘤蔓延至后极部时出现视盘水肿(罕见,约<5%)。
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并发症相关体征:
- 继发性青光眼:眼压显著升高(常见,约40%-60%)。
- 渗出性视网膜脱离:肿瘤渗出液导致周边视网膜隆起(较少见,约10%-20%)。
实验室与影像学特征
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病理学诊断:
- 组织病理学检查:手术切除标本可见恶性黑色素瘤细胞,是确诊依据(金标准)。
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影像学表现:
- 超声生物显微镜(UBM):清晰显示睫状体肿瘤的形态和范围(敏感度>90%)。
- B超、MRI:评估肿瘤大小、内部特征及眼外侵犯(敏感度约70%-85%)。
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其他检查:
- 房角镜检查:可见房角被肿瘤组织占据或色素沉积(辅助诊断)。
- 裂隙灯显微镜检查:联合房角镜可观察睫状体病变(检出率约60-80%)。
注:临床表现因肿瘤位置、大小及生长方式而异。早期症状隐匿,易漏诊。UBM和MRI是重要辅助诊断手段,最终确诊依赖病理学检查。