睫状体黑色素瘤Melanoma of ciliary body
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Melanoma of ciliary body、睫状体黑色素瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、睫状体梭A细胞型黑色素瘤、梭B细胞型恶性黑色素瘤、睫状体梭B细胞型黑色素瘤
别名睫状体黑素瘤、睫状体恶性黑素瘤、眼内黑色素瘤-睫状体型、眼内恶性黑色素瘤-睫状体型
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
睫状体黑色素瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
睫状体黑色素瘤是一种来源于睫状体基质内黑色素细胞的恶性肿瘤。它属于眼部罕见但严重的恶性肿瘤类型之一，主要发生在50岁以上的成年人群中。由于其位置隐蔽，早期诊断较为困难，随着病情的发展，患者可能会出现视力下降、眼红、眼痛等典型症状。
病因学特征
- 遗传因素：
- 有家族史的人群患病风险较高，提示遗传因素在疾病发生中可能起到一定作用。虽然具体的遗传机制尚不完全明确，但家族性黑色素瘤的存在表明基因突变或遗传易感性可能是重要因素之一。
- 种族因素：
- 某些种族背景的人群具有较高的发病率，尽管具体原因未明，这提示了潜在的遗传倾向或环境暴露差异对发病的影响。
- 内分泌因素：
- 内分泌状态的变化被认为与睫状体黑色素瘤的发生有关联。例如，激素水平的波动（如雌激素）可能促进肿瘤生长。然而，确切的作用机制仍需进一步研究来阐明。
- 其他潜在诱因：
- 尽管证据有限，但创伤、长期紫外线暴露等因素也可能增加发病风险。此外，免疫系统的功能异常也被认为是影响因素之一。
病理机制
- 组织来源与生物学行为：
- 睫状体黑色素瘤起源于睫状体内的黑素细胞，这些细胞经历了一系列复杂的生物学转化过程，导致其失去正常的调控机制并开始不受控制地增殖。肿瘤细胞可以表现为梭形细胞型或其他亚型，根据其形态学特征进行分类。
- 生长模式：
- 肿瘤初期往往无明显症状，随着体积增大，可侵犯周围结构，包括虹膜、晶状体及视网膜等，并可能引起继发性青光眼、视网膜脱离等并发症。这种侵袭性生长不仅影响视觉功能，还增加了治疗难度。
临床表现
- 症状特征：
- 视力障碍：最常见的症状为视力逐渐减退，严重时可能导致失明。
- 眼压升高：肿瘤压迫房角结构引起的眼内压增高，表现为眼红、疼痛等症状。
- 视野缺损：肿瘤占据空间较大时，可能造成相应区域的视野缺失。
- 眼球突出：晚期病例中可见到眼球前突现象，影响外观且加重不适感。
参考文献：暂无具体列出，请依据实际资料补充相关学术出版物引用。